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(209号)FDG PETCT显像诊断RS3PE
2021-05-24 18:05 浏览次数:

作者:北京大学人民医院核医学科 郝科技 李原 王茜

 

病史及检查目的:

患者男性81岁,主诉多关节肿痛1个月,加重伴发热2。患者1月前无明显诱因出现双膝关节疼痛,继之出现双侧指间关节、腕关节、肘关节、肩关节、踝关节肿痛并活动受限,伴发热,最高体温38℃,且逐渐出现双下肢及双侧手背凹陷性水肿,予抗生素治疗无效。实验室检查RBC3.41×1012/L↓HGB104g/L↓,铁蛋白:524.7ng/ml↑ESR67mm/h↑CRP96.80mg/L↑;肿瘤常规、感染相关指标及病毒检测均正常;RF、抗ds-DNA、狼疮5项均正常。多关节彩超提示:多关节滑膜、滑囊炎性病变,未见明显骨侵蚀,多关节积液。临床考虑缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edemaRS3PE)可能性大,为进一步明确诊断,行FDG PET/CT显像(图1、图2、图3)。

 

 

1MIP

 

2多关节滑膜病变

 

3脊柱退行性改变,腰椎侧弯

 

 

检查所见:

双肩、肘、腕、髋、膝、踝及手掌关节区域可见多发条片状FDG摄取增高灶(SUVmax4.8),同机CT定位于关节周围软组织区域,相应区域可见滑膜增生;双下肢软组织肿胀,皮下脂肪内可见索条影,FDG摄取弥漫性轻度增高。脊柱部分椎体边缘可见骨质增生,腰椎侧弯畸形;扫描野内其余部位未见明显异常。

 

检查意见:

1.FDG PET/CT显像未见明显恶性病变征象 

2.多关节对称性滑膜炎伴下肢水肿,可符合RS3PE综合征表现 

3.脊柱退行性改变,脊柱侧弯 

 

临床最终诊断:

结合患者症状及相关检查,临床最终诊断为RS3PE。口服泼尼松(10mg qd)及甲氨蝶呤(10mg qw)治疗后,患者症状明显好转。

 

病例相关知识解析:

RS3PE综合征是一种特殊的以对称性屈()肌腱鞘滑膜急性炎症伴手、足背凹陷性水肿为主要表现的风湿性疾病,于1985年由McCarty首次报道。该病发病率低,仅有0.09%,好发于60岁以上老年男性,男女比例约为21,特征性表现为对称性手足背凹陷性水肿伴突发性多关节炎,对称性侵犯手背、腕关节、足背部、踝关节、膝及肘关节,另有少数患者表现为非对称性关节炎,部分患者还可以有发热、乏力等全身表现,有学者认为是迟发型RA或脊柱关节病。另外有文献报道,胸腔及心包积液可作为RS3PE综合征的少见并发症出现,与血管内皮生长因子及IL-6升高有关[1]

目前RS3PE综合征的病因和发病机制仍不清楚,可能与环境、感染、遗传等因素有关,另外有研究报道,RS3PE综合征与肿瘤密切相关,是副肿瘤综合征表现之一,多见于实体瘤及恶性血液病。RS3PE综合征主要病理改变为屈()肌肌腱炎、腱鞘炎或滑膜炎,局部毛细血管通透性增加引起水肿。实验室检查为非特异性炎症表现,ESR增快,CRP增高,RF、抗核抗体多为阴性,少数为低滴度阳性。受累关节超声、彩色多普勒超声及MRI表现为滑膜炎,X线无骨质破坏表现。

RS3PE的诊断目前尚无严格的统一标准,按照McCarty[2]的描述和多数学者的共识,提出的诊断要点包括:骤然起病;②累及老年人(年龄>50);③对称性多关节炎伴肢端可凹性水肿;④非侵蚀性关节炎;⑤类风湿因子(RF)和抗核抗体阴性;⑥糖皮质激素有良好疗效。有研究以6条中满足4条作为RS3PE的确诊标准[3]

本病主要应与RA和风湿性多肌痛相鉴别:1RA起病缓慢,青壮年、女性患者居多,常有关节肿痛,但通常无凹陷性水肿,类风湿因子常阳性,线检查有骨侵蚀性病变,病情随停药可反复。2)风湿性多肌痛起病急,以女性多见,多在50岁以上发病,典型临床表现为对称性近端关节和肌肉疼痛、酸痛以及晨僵,以肩关节、腕关节、膝关节受累常见,无凹陷性水肿,类风湿因子阴性,小剂量糖皮质激素治疗效果好。

有关RS3PE FDG PET/CT显像仅见个案报道[4],表现为多关节对称性FDG摄取增高,与本病例相似,反映的是关节炎性病变的活动性,单从PET/CT图像上与RA、风湿性多肌痛不易鉴别,这时需结合临床症状及实验室检查进行综合判断;对于治疗后患者,PET/CT显像可用来评估疗效。另外RS3PE综合征有时是作为副肿瘤综合征而出现,PET/CT全身检查有助于检出原发肿瘤,对病因诊断有一定的帮助。

 

参考文献:

1.Yanamoto S, Fukae J, Fukiyama Y, et al. Idiopathic remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome associated with bilateral pleural and pericardial effusions: a case report. J Med Case Rep. 2016 Jul 20;10:198.

2.McCarty DJ,O’Duffy JD,Pearson L.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE syndrome.JAMA,1985,254:2763-2767.

3.李桂叶,安媛,栗占国,.缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征14 例临床分析并文献复习[J].中华风湿病学杂志,2012,16(7): 468-472.

4.Wang J, Pu C,Yang J. Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema Appearance on FDG PET/CT. Clin Nucl Med, 2017,42(6): 492–495.


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