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【信达雅-病例报道】先天性梅毒性肝炎:一例多模态影像的病例报告
2021-02-21 14:37 浏览次数:

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【编者按:翻译组从本期开始推出系列病例报道的翻译。第4个病例是一例先天性梅毒性肝炎多模态影像的病例报道,核素肝脏显像可以发现其他影像学检查阴性的梅毒性肝炎该病例由内蒙古医科大学附属医院核医学科白侠博士翻译,因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足,译文中定有不当之处,敬请各位专家批评指正!124

 

 

先天性梅毒性肝炎:

一例多模态影像的病例报告(梅毒性肝炎)

(MandellGA. et al. Congenital SyphyliticHepatitis: A Case Report With Multiple Imaging Modalities (SyphiliticHepatitis).  Eur J Nucl Med. 1983;8(11):505-6. )

 

摘要:本文报道一例梅毒性肝炎,超声和CT图像上没有明显的占位效应,但核素肝脏(胶体)显像显示肝脏不均匀摄取稀疏灶,提示该部位有占位性病变。这是文献中出现的第二例核素肝脏显像和其他影像学检查不一致的梅毒性肝炎。

 

背景

临床中,怀孕期间由于孕妇常规血清学检查发现先天性梅毒极为少见,而先天性梅毒引起的婴儿肝肿大的情况更罕见。依据母亲和婴儿血清滴度升高,以及特征性骨骼放射学改变或尸检异常,诊断先天性梅毒诊断不困难。我们的病例是文献报道的第二例肝脏显像异常(而其他影像阴性)的梅毒性肝炎[1]。

 

病史

 一个5个月大无症状白人男婴因肝脾肿大查因,行常规检查。体格检查显示,该患儿属于低体重婴儿,触诊肝脏前叶肿胀,肝结节性肿大并脾肿大。血细胞计数显示血红蛋白为8.2 g / 100 lal(小细胞性贫血),白细胞计数为15000(45%粒细胞和55%淋巴细胞)。网织红细胞计数为11.3%,红细胞沉降速率为31 mm / h(校正后)。胆红素正常,但血清LDH,SGOT和碱性磷酸酶均轻度升高。巨细胞病毒,风疹,EB病毒,弓形体病和疱疹的检测均为阴性。骨骼检查显示弥漫性单层骨膜炎伴有弥漫性干骺端透光带。使用99mTc-SC肝脾显像,结果显示肝脏摄取差,提示肝占位性病变,脾,骨髓和肺的显像剂反而摄取增高(显像剂重分布,见图1)。超声检查发现肝脏轻度肿大,弥漫性非均质,周围门静脉血管显示不清,提示弥漫性炎症,不能排除弥漫性神经母细胞瘤或肝糖原贮积病(图2)。

 

图1.肝脾核素显像显示脾肿大,肝脏见一巨大的局灶性缺损,而肺摄取增加。

 

 

图2.肝脏超声显示肝肿大,呈弥漫性不均匀回声,外周门静脉血管未见显示。

 

腹部CT扫描未发现明确病变(图3)。99mTc-MDP骨扫描正常。血清学测试显示RPR为1:128,阳性FTA-ABS反应性。随后对该母亲进行检查,发现其双手手掌上丘疹性皮疹,并且血清学阳性与梅毒相符。显微镜下发现,肝活检标本有肝实质性改变,其中有许多细胞损伤和坏死灶,并伴有多形核和淋巴细胞。肝间质纤维化伴正常的门三联征和中央静脉。电子显微镜证实螺旋体的存在。青霉素治疗后,患者出院门诊随诊。

 

 

图3.腹部增强CT扫描显示肝肿大,但未见肝缺损或肿块病变。

 

讨论

文献曾报道一例先天性梅毒性肝炎的报告,该例患者放射性核素扫描发现肝脏摄取减少,脾、骨髓和肺摄取增加[1]。我们的病例显示出类似的表现,类似占位效应的肝脏网状内皮系统功能降低。与先前报道的病例一样,未进行随访肝扫描观察肝功能改善和内脏肿大降低的趋势。在新生儿肝炎中,灶性摄取降低并不多见。在幼儿中,肝脏显像剂摄取局灶性降低是非特异性的,可以在肝硬化、创伤或辐照后、术后、肝肿瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤(Wilms瘤)肝转移、神经母细胞瘤肝转移中发现。肝炎、肝糖原贮积病、Wilson病、半乳糖血症、肉芽肿病以及脂肪浸润和螺旋体感染会引起较大范围的弥漫性变化[5,6]。

肝病相关的放射性胶体在骨髓以及脾脏积聚并不少见。肺部摄取增加可以见于肺部巨噬细胞增多疾病(如组织细胞增多症-X,II型粘多糖贮积症,淀粉样变性),以及弥漫性肝病(肝转移瘤、肝硬化或淋巴瘤)以及腹腔内脓肿、菌血症、败血病以及弥漫性血管内凝血(DIC)[3,4]。在这种情况下,肝脏扫描所见提示占位效应的摄取减低,与超声和CT所见有所不同,显示无局灶性病变。这种情况可能是由肝脏弥漫性浸润性疾病导致网状内皮系统抑制的结果。 

 

(余略)

中山大学附属第一医院岳殿超副教授校稿

首都医科大学附属北京友谊医院李春林教授终审

 

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