作者：北京大学人民医院核医学科 李原 王茜
病史及检查目的：
患者女性62岁，主因“多发肌肉、关节疼痛3个月”入院。3月前患者无明显诱因出现双侧骨盆带肌及双髋关节活动时疼痛，无关节肿胀、晨僵及肌无力，予地塞米松5mg、甘露醇及营养神经治疗后症状可缓解，但停药后复发；2月前又出现双肩关节疼痛，且范围逐渐增大，伴发热（体温最高38.3℃）。实验室检查示C反应蛋白及血沉明显增高，肿瘤标志物及自身抗体筛查均为阴性。为进一步明确诊断行PET/CT检查（图1）。
图1.患者的FDG PET/CT影像
检查所见：
18F-FDG PET/CT显像示：双侧肩关节、肘关节、髋关节、膝关节可见沿滑膜分布的FDG高摄取，CT见相应区域关节滑膜增生；脊柱多个腰椎椎间关节、耻骨前肌腱附着点及双侧坐骨滑囊区域亦可见多发点状或条片状FDG浓聚影，其中坐骨滑囊见增大表现；上述病灶SUVmax分布在1.6-5.1，相应部位CT均未见骨质破坏征象；双侧手部小关节无受累，扫描野内其他区域未见明确异常FDG摄取或结构改变。
检查意见：
FDG PET/CT显像未见明确恶性病变或局灶性感染征象；全身多发滑膜、滑囊及起止点炎，未累及手部小关节，考虑风湿性多肌痛可能性大。
最终临床诊断：
患者临床诊断为风湿性多肌痛，予小剂量激素（泼尼松15mg QD）治疗后好转，激素减停后未再复发。
病例相关知识及解析：
风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）是一组发生于中老年人的自身免疫性炎性疾病，以发热、炎症因子增高伴四肢近端关节肌肉疼痛为主要临床表现。PMR缺乏特征性临床表现，类风湿关节炎、特发性炎性肌病和系统性血管炎等多种疾病均可出现类似的肌痛和功能障碍症状，且PMR无特异性自身抗体，使其早期诊断及鉴别诊断困难。尽管该病以关节肌肉疼痛为主要临床表现而被称为多肌痛，但并非真正的肌肉病损，其主要病理改变是发生于多关节滑膜、滑囊和肌腱的炎症[1]，一般无关节外其他脏器受累。由于大部分PMR患者对小剂量激素治疗敏感，故早期明确诊断对后续治疗方案制定具有重要临床意义。目前PMR尚无统一临床诊断标准，可参照欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会2012年发布的PMR分类标准（表1）[2]、Healey标准或Bird标准等，总之，临床诊断PMR主要基于临床表现、实验室检查和治疗经过。
随着FDG PET/CT显像被引入感染与非感染性炎症的诊疗过程，人们发现PMR在FDG PET/CT显像中通常显示出位于肩关节、胸锁关节、髋关节、坐骨结节和脊柱椎间关节等区域的滑膜炎性病变[3]，这与具有类似临床表现的炎性肌病、结节性多动脉炎及ANCA相关性血管炎的PET/CT影像表现截然不同，但却可能与类风湿关节炎表现相似（图2）。然而，类风湿关节炎手部小关节为最常见受累部位，而PMR几乎无手部小关节受累情况，据此可用于两者的鉴别诊断，但前提是需对患者行全身图像采集，并将双上肢置于体侧，而仅行躯干部的图像采集无法全面观察全身关节受累情况。此外，需要注意的是，PMR患者容易伴发巨细胞性动脉炎，此时PET/CT可同时显示出具有大血管炎影像表现（图3）。有关巨细胞性动脉炎FDG PET/CT影像表现请参见本平台093号病例。PET/CT用于PMR鉴别诊断时还要注意密切结合临床资料，患者年龄通常在50岁以上；除多关节疼痛外，多伴有C反应蛋白和血沉的增高；PET/CT检查显示关节病变同时累及髋、脊柱及坐骨结节，手部小关节一般不受累，且除血管外无其他脏器组织受累。若符合上述临床及PET/CT影像特征，则诊断PMR的准确性可达90%以上，优于目前临床所用的分类诊断标准。
图2.与风湿性多肌痛表现类似的风湿病PET/CT显像MIP图：A.类风湿关节炎；B.结节性多动脉炎；C.特发性炎性肌病；D.ANCA相关性血管炎
图3. 风湿性多肌痛伴巨细胞动脉炎患者PET/CT显像MIP图（天津肿瘤医院提供）
从本病例可以看出，尽管患者的临床表现缺乏特征性，但PET/CT检查首先帮助临床排除了恶性肿瘤及局灶性感染，通过发现多关节滑膜炎性病变以及病变累及范围，为临床诊断提供了比较清晰线索，同时也为临床抗炎治疗提供了依据。因此，认识PMR的影像特征，有助于发热待查及不明原因炎症患者的鉴别诊断，为下一步临床诊治提供依据。
参考文献：
1.Kermani TA, Warrington KJ. Polymyalgia rheumatica. Lancet. 2013; 381(9860): 63-72.
2.Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2012; 71(4): 484-492.
3.Yuge S, Nakatani K, Yoshino K, et al. Diagnosing polymyalgia rheumatica on 18F-FDG PET/CT: typical uptake patterns. Ann Nucl Med. 2018; 32: 573-577.
