中华医学会核医学分会病例报告（141）脑池显像在低颅压综合征中的应用

（141）脑池显像在低颅压综合征中的应用

2019-09-24 09:05 浏览次数：

作者：友谊医院核医学科王昱杨吉刚

病史及检查目的：

患者男性，50岁，主因“头痛40余天，发作性头晕1月”就诊。患者40余天前洗头后突发枕颈部剧烈疼痛，无头晕、恶心呕吐，无心慌胸闷，卧床休息后稍有缓解，站立时头痛重。1月前患者出现头晕，视物旋转，伴恶心呕吐，症状持续约30分钟自行恢复正常。后再发作头晕2次伴视物旋转，未再恶心呕吐，持续约30-40分钟好转。查体提示病理征及脑膜刺激征阴性，余专科查体未见明显异常。查血常规、生化、DIC初筛、便常规+潜血、血沉、甲状腺系列+TG+TM、肿瘤标记物、抗ENA抗体等均未见明显异常。头颅MR平扫+增强：硬脑膜弥漫性增厚强化。行腰穿检查，脑脊液压力为0mmH2O（正常值80-180mmH2O），脑脊液常规未见异常，脑脊液生化示脑脊液总蛋白升高：82.05mg/dl（正常值15-45mg/dl），余项未见异常。脑脊液免疫球蛋白IgG及IgA升高（IgG 75.00mg/L，IgA 2.02mg/dl）。脑脊液培养、浓缩查结核杆菌、脑脊液涂片找新型隐球菌、找细菌均未见明显异常。完善PET/CT检查除外肿瘤后，临床诊断考虑为低颅压综合征，为明确是否存在脑脊液漏及其位置，于我科行脑池显像（图1-2）。

图1. ^99mTc-DTPA脑池平面显像

图2 8h头颈部SPECT/CT断层显像

检查所见：

注药前在耳道放置棉拭子，腰穿时注射^99mTc-DTPA 3mCi于蛛网膜下腔,分别于1h，4h，8h行前、后位脑池显像，并于8h行局部SPECT/CT断层显像，影像所见:图像采集完整，1h显像剂达颈段蛛网膜下腔，后位像颈段可见一放射性浓聚灶，小脑延髓池显影浅淡；4h颅底各基底池、四叠体池、胼胝体池显影浅淡，未见"三叉形"表现，后位像颈段可见一放射性浓聚灶，膀胱可见显影；8h可见颅底各基底池、四叠体池、胼胝体池显影，呈"三叉形"表现，后位像颈段可见一放射性浓聚灶，膀胱显影增浓。8h局部SPECT/CT断层显像：约颈1-2椎体水平椎管后方可见放射性浓聚灶，与脑脊液相通，同机CT局部可见少量液体密度影。

检查结束后，耳道棉拭子未测出放射性。

检查意见：

脑池显像阳性，存在脑脊液漏，漏口部位位于颈1-2椎体水平。

病史随访：

患者脑脊液漏诊断明确，神经内科建议进一步手术治疗，患者表示暂不手术，暂时出院。患者出院后10天无明显诱因突发全颅持续性胀痛，休息后无缓解，不伴呕吐、意识障碍及大小便失禁。在家观察数天后，头痛症状较前加重，突发失语，伴神志模糊及呕吐，呕吐物为胃内容物，就诊于我院急诊，查头部CT示双侧硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血，遂于我院急诊行硬膜下血肿穿刺置管引流术。术后患者神志好转，体征减轻。

病例相关知识及解析：

低颅压综合征（Intralranial hypotension syndrome, IHS）是侧卧位脑脊液压力低于60 mmH₂O (0.59 kPa)以下，以体位性头痛为主要特征的临床综合征。病因分为继发性和原发性两种，继发性多为医源性所致，如相关手术后、硬膜或腰椎穿刺后。原发性IHS又称自发性低颅压综合征（Spontaneous intracranial hypotension, SIH），发病率约2～5/10万，发病高峰为30～50岁，绝大多数是由脑脊液漏引起。自发性脑脊液漏的原因不明，可能与微小创伤和硬膜结构薄弱相关。漏口常出现于硬脊膜薄弱的部位，通常位于脊髓水平，特别是胸髓或颈胸交界处。追问病史，绝大多数的SIH患者有创伤史，或结缔组织病史导致硬膜结构薄弱，甚至有文献报道椎体退变增生形成的骨刺刺破硬膜也会导致脑脊液漏^[1]。

脑脊液漏出使得脑脊液容积下降，而脑组织失去脑脊液的浮力作用会出现下垂。脑下垂牵拉痛觉敏感结构可引起体位性头痛；压迫间脑可导致意识改变；牵拉颅神经可导致相应的症状出现。脑脊液容量减少也引起脑膜静脉扩张、静脉容量增加，导致硬膜充血、增厚，同时也引起静脉渗出增加，或扩张静脉脆弱处破裂导致硬膜下积液、血肿，严重时可导致脑疝，以致危及生命。此外，由于跨静脉窦与蛛网膜绒毛静水压同胶体渗透压的改变或因脑膜存在微小漏孔、破裂使脑脊液蛋白含量增高，红细胞计数增加。

临床怀疑SIH时，应首先明确有无脑脊液漏的存在，首选的检查方法为头颅MRI^[2]，典型的影像学表现为硬脑膜强化、硬膜下积液、静脉结构充盈、垂体充血及脑下垂。其中，硬脑膜弥漫性增厚强化是该病的特征性表现，阳性率可达80%。但约有20%的患者头颅MRI无异常表现，而且头颅MRI只能对明确是否存在脑脊液漏提供帮助，却无法找到漏口的位置。寻找漏口位置需要依赖脑脊液造影检查，目前CT、MR技术均可实现脑脊液造影。计算机断层脊髓造影术(computed tomography myelography, CTM)和MR鞘内钆造影(Gadolinium MR myelography, Gd-MRM)通过腰穿向蛛网膜下腔注入水溶性含碘造影剂或Gd-DTPA，并在患者体位配合后采集图像，从而发现漏口位置。然而，由于SIH患者脑脊液的渗漏往往是间歇性的，所以经常需要多次检查才能确定渗漏点，这不仅会增加辐射剂量，而且需要反复进行腰穿，造成操作上的困难，甚至增加漏点、加重病情。相比以上两个检查方法，脊髓MR水成像具有无创、高分辨率且无辐射的优点，特别适用于CTM中未发现漏口且伴有脊膜憩室和硬脊膜扩张的患者，已成为目前寻找脑脊液漏的首选检查^[1]。然而，仍然有约30%的患者通过上述检查仍无法找到脑脊液漏口，可能是由于脑脊液间歇性的漏出，或者漏出的量很少，目前的显像技术无法探测到。

脑池显像通过腰穿向蛛网膜下腔内注入放射性核素标记的DTPA，之后在注药后1h、4h、8h进行前、后位和侧位脑脊液显像，必要时可进行24h甚至更久的延时显像。注药前在鼻道、耳道及可疑部位放置棉拭子还可以帮助寻找漏口位置。^99mTc和¹¹¹In都是常用来标记的放射性核素，两者各具优势，前者生产简便容易获得，而后者半衰期较长，可以进行72h延时显像。在脑脊液漏的定位诊断方面，与CTM和Gd-MRM比较，其优势在于，脑池显像一次腰穿完成注药后，可进行多次显像，且不会增加额外的辐射剂量。

正常人于注药后1h见小脑延髓池显影，3～6h后各基底脑池相继显影，呈向上的三叉形，其底部为基底脑池和四叠体池，中央为胼胝体池，两侧为外侧裂池，其间空白区为侧脑室。24h各基底池影消失，放射性向大脑凸面集中，形如伞状，以上影像两侧基本对称。脑脊液漏的直接证据是蛛网膜下腔外有放射性核素聚集；间接证据包括：①示踪剂整体上升速度减慢；②双肾和膀胱在4h以内过早显影（由于漏出的示踪剂通过硬膜外静脉丛重吸收入血液循环）；③24h显像大脑表面的放射性活度降低（低颅压的间接征象）。本病例直接证据及间接证据均存在。在有低颅压症状的患者中，约有50%的病人可以在椎体神经根部位探测到一点甚至多点放射性漏出^[3]。

大多数患者经过保守治疗可以康复，包括卧床休息，口服或静脉补液等，如保守治疗失败，可以进行自体血补片或纤维蛋白胶补片疗法，也可以进行外科手术干预治疗。对SIH的患者应密切观察、随访，及时纠正低颅压，若并发硬膜下血肿，则需积极行引流术治疗。

小结:

SIH是由颅内压降低导致的以直立性头痛为主要特征的临床综合征，绝大多数由脑脊液漏造成，主要影像学表现为增强MR上硬脑膜弥漫性强化。定位诊断在其治疗中起到至关重要的作用，脊髓MR水成像是目前临床首选检查，而脑池显像作为其补充检查，在检出间歇性脑脊液漏的诊断中起到重要作用。

参考文献：

[1] Amrhein TJ, Kranz PG. Spontaneous Intracranial Hypotension: Imaging in Diagnosis and Treatment. Radiol Clin North Am. 2019. 57(2): 439-451.

[2] Lin JP, Zhang SD, He FF, Liu MJ, Ma XX. The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain. 2017. 18(1): 4.

[3] Novotny C, Pötzi C, Asenbaum S, Peloschek P, Suess E, Hoffmann M. SPECT/CT fusion imaging in radionuclide cisternography for localization of liquor leakage sites. J Neuroimaging. 2009. 19(3): 227-34.