作者：首都医科大学附属朝阳医院核医学科 高伟 王丽 杨敏福
病史及检查目的：
患者32岁女性，因“间断性右前胸疼痛1个月”就诊。患者1个月前无明显诱因出现右前胸部针扎样疼痛，持续约10分钟自行缓解，未予重视。10余天前再次出现右前胸疼痛，并于活动后加重，伴胸闷、憋气，不伴咯血、咳嗽、咳痰、头晕、黑曚、晕厥及双下肢水肿。就诊于当地医院，行超声心动图检查，提示“肺动脉占位性病变”；胸部增强CT示：右肺多发病变并肺动脉主干、左右肺动脉分支内低密度充盈缺损，呈膨胀性生长；右侧胸腔积液。考虑“肺动脉血栓栓塞症？右肺多发病变原因待查。为进一步明确诊断就诊我院，D-dimer：2.46μg/L (参考值<550μg/L)，行肺动脉造影示：右下肺动脉近端及以下分支无造影剂进入，提示右下肺动脉完全闭塞（图1）；肺动脉干及左、右肺动脉分支造影剂充盈缺损。为进一步了解肺动脉病变性质行18F-FDG PET/CT显像（图2、图3和图4）。
图1.肺动脉造影
图2 PET/CT显像MIP图
图3. 肺动脉病变及右心室PET、CT及融合图像
图4. 双肺多发病变PET、CT及融合图像
检查所见：
肺动脉主干管腔内稍低密度影，并延伸至左、右肺动脉主干，显像剂摄取显著增高，SUVmax：10.3；右肺上叶多发大小不一的软组织密度结节或团块影，较大者直径约23mm，部分病变周围伴片状磨玻璃密度或实变影，显像剂摄取不同程度增高，SUVmax分布于2.0~4.0；右肺下叶胸膜下可见片状稍高密度影，中央呈显像剂摄取减低区，边缘可见显像剂摄取，SUVmax：2.6；右心室显像剂摄取明显增高，SUVmax：8.8。
检查意见：
肺动脉干及左、右肺动脉主干内占位，FDG代谢活性增高，考虑恶性，肺动脉肉瘤可能
右肺上叶多发FDG代谢增高的结节及团块影，考虑肺转移可能性大
右肺下叶胸膜下稍高密度影，考虑肺梗死灶可能性大
右心室FDG代谢活性异常增高，考虑肺动脉高压所致
最终临床诊断：
右下肺动脉肿物穿刺活检：送检物为灰白碎组织，镜检示大部分为纤维素，其边缘附着少量核异型细胞。组化染色结果：Vim（+）；RETICULUM（显示网织纤维围绕单个肿瘤细胞分布）；CK（-）、SMA（-）、CD31（-）、CD34（-）、VIII因子（-）、PAS（-）、CEA（-）；P53（弱+）；Ki67指数约70%。结合病史，符合肺动脉肉瘤。
病例相关知识及解析：
肺动脉肉瘤是一种罕见的原发于肺动脉管腔的恶性肿瘤，发病年龄为13～81岁，平均年龄约49岁，女性稍多见，儿童极罕见。该病临床症状缺乏特异性，可有呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等呼吸系统症状，或伴有体重减轻、晕厥、发热等全身症状，可有心脏收缩期杂音，早期可出现肺动脉高压表现。肺动脉肉瘤可分为两大类：（1）内膜肉瘤：起源于肺动脉内膜多能干细胞，组织学上又可分为血管肉瘤（最常见类型）、骨肉瘤或横纹肌肉瘤；（2）壁间肉瘤：起源于肺动脉血管壁中层，组织学上分类为平滑肌肉瘤。85%的患者累及肺动脉干，71%累及右肺动脉，65%累及左肺动脉，肺动脉瓣膜（32%）和右室流出道（10%）也可受累[1]。该病预后较差，未经手术治疗者平均生存时间约为1.5～3个月，手术切除是治疗该病的主要方法，手术治疗后生存时间可延长12～18个月，术后1、2、5年生存率分别为31%、24%、6%。肺、心脏、胸膜和纵隔的直接蔓延较远处转移常见，约50%的患者在发现时已有肺和纵隔转移，16%～19%的患者合并远处转移[1]。由于肿瘤堵塞肺动脉，可以出现与肺血栓栓塞相似的病理生理改变和临床表现，因此极易出现误诊。当临床发现与肺血栓栓塞相似的症状，D-二聚体正常，早期出现右心功能不全，抗凝治疗无效时，应警惕本病的可能。
肺动脉恶性病变的确诊需要依赖病理，取材方式主要依赖造影引导下的活检。此操作有一定的失败率，因为部分恶性病变表面会合并血栓形成；也有一定的并发症风险，有因取材而死亡的个案报道。因此，影像学在肺动脉占位的鉴别诊断中有重要的价值。CT肺血管造影发现病灶边缘不规则、分叶，增强扫描显示不均匀强化者，高度提示本病[2]。MRI可显示肺动脉腔内软组织肿块，还可显示肿块与肺动脉瓣的关系。CT和MRI是目前鉴别肺动脉占位的常用手段，均具有很高的灵敏度、特异性和准确性（>90%）；尤其是MRI，因其具有良好的组织分辨力，应该作为首选。但是临床上仍有一部分肺动脉占位利用上述常规手段难以鉴别。常见的肺动脉恶性病变主要是原发的肉瘤和转移瘤。而良性病变主要是肺动脉血栓，也有良性肉芽肿等比较罕见的类型。值得注意的是，一部分肺动脉炎性疾病随着疾病的进展也可以在局部形成肿块样病变，包括大动脉炎、白塞病，不过此种情况更为罕见。据已有的文献报道，无论是肺动脉原发恶性肿瘤还是转移瘤，一般都有较高的FDG代谢活性，只有极少数肉瘤代谢活性不高；与此相对，绝大多数良性病变代谢活性较低。基于此，FDG PET/CT显像是一种理想的鉴别肺动脉良恶性病变的方法。根据我们自己的经验以及文献荟萃分析，如果以SUVmax3.3作为判断良恶性的界值，则18F-FDG PET/CT的灵敏度和特异性分别为98.4%和96.8%，SUVmax>4几乎均为恶性，因此有助于肺动脉占位的定性诊断[3]。
本例中，患者D-二聚体正常，肺动脉主干及其分支堵塞，导致右心室功能不全，18F-FDG PET/CT显像不但可以显示肺动脉占位性病变的代谢活性，而且右心室显像剂摄取显著增高，提示右心室功能不全。
参考文献：
1、Restrepo CS, Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, et al. Tumors of thepulmonary artery and veins. Seminars in ultrasound, CT, and MR. 2012,33:580-90.
2、濮欣，窦瑞雨，黄小勇，等.肺动脉肉瘤临床及影像学表现.心肺血管病杂志.2014,33:417-421.
3、Xi XY, Gao W, Gong JN, et al. Value of 18F-FDG PET/CT in differentiatingmalignancy of pulmonary artery from pulmonary thromboembolism: a cohort studyand literature review. Int J Cardiovasc Imaging.2019.https://doi.org/10.1007/s10554-019-01553-5.
