作者：北京友谊医院 刘志谋 阚英 杨吉刚
病史及检查目的：
患儿男性，11岁，主因“咳嗽，咳痰4日，加重伴喘憋1日”就诊。患儿7年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，伴有发热及面色发紫，体力下降（跑100米后即可出现憋气、青紫等），诊断为肺炎，经对症治疗后症状缓解，随后上述症状间断发作，治疗同前。4天前再次出现咳嗽、咳痰，1天前加重并伴喘憋。查D-二聚体正常，免疫相关指标正常，超声心动图未见异常，胸部增强CT及三维重建可见左肺上叶舌段畸形血管团（图1）。临床怀疑肺动静脉瘘，为进一步除外肺栓塞并判断分流程度，行八体位肺灌注/通气平面显像及肺灌注头+躯干前、后位显像（图2、图3）。
图1. 胸部增强CT及三维重建
图2.肺灌注/通气八体位平面显像（奇数排为灌注，偶数排为通气）
图3. 肺灌注头+躯干前、后位平面显像及ROI区计数
检查所见：
肺灌注显像示双肺显影清晰，左肺上叶舌段可见放射性分布稀疏缺损区，肺通气显像中上述区域未见放射性填充，呈"匹配"表现。余双肺各段放射性分布基本均匀。
肺灌注头+躯干前、后位平面显像可见除肺外，大脑、双侧肾脏、脾脏、甲状腺及涎腺放射性分布增高。
检查意见：
1.左肺上叶舌段肺灌注/通气显像呈匹配性放射性稀疏缺损表现，结合胸部增强CT，考虑肺动静脉瘘所致
2.肺外多个脏器放射性分布增高，考虑为肺内分流，分流率为40.3%（计算公式[1]见图4，参考值<6%）
3.未见典型肺栓塞征象
图4.分流率计算公式
最终临床诊断及后续治疗：
患者择期行肺动脉造影+畸形血管栓塞术。手术当日，术前1小时血气示：血氧分压42.6mmHg（80-100mmHg）。5F导管选择左肺动脉干造影：于病变部位可见畸形血管团，左肺动脉有两支粗大的供血血管，左肺静脉提前显影，肺动静脉瘘诊断明确，且“右向左分流”程度较重。术中分别栓塞两支供血血管，并再次造影证实基本闭塞。术后6小时复查血气示：血氧分压76.3mmHg。术后第一日复查血气示：血氧分压87.6mmHg。
出院后复查肺灌注头+躯干前、后位平面显像，与前次显像相比肺外显像剂分布明显减少，分流率约为4.3%（图5）。
图5. 肺灌注头+躯干前、后位像及ROI区计数
病例相关知识及解析：
肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenous fistula，PAVF）又称肺动静脉畸形，是一种罕见的血管发育畸形性疾病，由一支或多支肺动脉不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变，具有高流量低阻力的特点。多为先天性肺动脉与肺静脉之间的毛细血管发育不全，使得肺内的动脉与静脉直接相通，好发于两肺下叶及中叶。继发者少见，主要与外伤、手术、肿瘤等有关。PAVF发病的直接原因是未经氧合的肺动脉血直接经过异常交通支进入肺静脉，导致肺静脉血的血氧饱和度减低，致使受体循环供血的组织缺氧。患者临床症状的严重程度与“右向左分流”程度密切相关[2]。若形成的交通支很小或分流分程度很少，则患者基本无症状，只是在胸部影像学检查时偶然发现。但当分流程度超过患者耐受则可出现相应症状，如活动后心悸气短、发绀、杵状指(趾)、胸痛、头晕及红细胞增多等，严重者还可因脑栓塞、咯血、胸腔出血等并发症危及生命。有些患者在静息状态下无任何症状，一旦活动量增加——例如本例患者“跑100米后”，即可出现症状。PAVF的诊断主要依靠增强CT，金标准是肺动脉造影，治疗方法包括外科手术和血管栓塞介入治疗。
肺灌注/通气显像在临床上最常用于肺栓塞的诊断和随访。肺灌注显像使用的MAA是直径10-90μm的大分子颗粒，正常情况下被阻拦在肺毛细血管中使得双肺显影，不出现在体循环中。PAVF时由于异常交通支不能阻拦MAA，使得肺内病变局部呈显像剂分布缺损状态。同时MAA不经过肺毛细血管直接进入肺静脉，继而进入体循环，使得脑、肾、脾等富血供的脏器不同程度显影；其显影程度与“右向左分流”程度密切相关，应用ROI技术即可准确测量体循环显影程度，从而间接反映“右向左分流”程度，以指导治疗。但需要注意的是，还有多种原因也会造成上述表现，如平台病例019号所报道。由于PAVF处正常肺组织被畸形血管团所取代，因此肺通气显像也表现为显像剂分布缺损，与灌注显像“匹配”。
虽然肺灌注显像所显示的显像剂分布缺损区以及“右向左分流”都不是PAVF的特异性表现，但是通过肺灌注显像计算分流率，对于评估分流的严重程度及治疗后随访有重要作用。
参考文献：
1. Gandhi SJ, Babu S, Subramanyam P, et al.Tc-99m macro aggregated albumin scintigraphy - indications other than pulmonaryembolism: A pictorial essay. Indian J Nucl Med 2013; 28: 152-162.
2.Ito K, Kurihara K, Ishibashi A, et al.Cut-off value for normal versus abnormal right-to-left shunt percentages using(99m)Tc-macro aggregated albumin. Nucl Med Commun 2011; 32: 936-940.
