作者：内蒙古医科大学附属医院核医学科 周伟娜 王雪梅
病史及检查目的：
患者16岁，男性。主诉：发热2周，间断心前区疼痛1周。患者2周前出现发热，最高39℃，1周前出现心前区疼痛，向背部发散，伴大汗及头晕，实验室检查白细胞、血小板、C反应蛋白升高，血沉加快（具体数值不详），抗感染治疗效果不佳。心电图提示下壁、后壁心肌梗死。超声心动图提示：各房室内径正常，左室下后壁运动幅度低平，LVEF：54.1%。冠脉造影示：RCA及LCX呈囊袋状扩张性改变，LAD未见异常（图1）。查体：双侧眼球结膜充血，咽部充血；双侧手掌硬肿，且可见散在皮疹，色红，压之无褪色。临床诊断川崎病，为评估心肌受损情况行负荷/静息心肌灌注显像（图2）。
图1冠脉造影图：RCA及LCX管壁呈囊袋状扩张性改变
图2 负荷/静息心肌灌注显像：奇数排负荷心肌灌注显像，偶数排静息心肌灌注显像。
检查所见：
负荷心肌灌注显像示：左心室显影清晰，外形未见明显扩大，于三方位断层像上见左心室各室壁放射性分布不均匀，左室下后壁及侧壁可见放射性稀疏缺损区，余室壁放射性分布未见异常。静息心肌灌注显像上述部位未见明显放射性填充。
检查意见：
负荷/静息心肌灌注显像示左心室下后壁及侧壁血流灌注减低，结合临床，考虑川崎病所致心肌受损。
病例相关知识及解析：
川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以一种全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，由日本的川崎富作医师于1967年首次报道。KD可以发生在任何年龄，但约85%见于5岁以下的儿童，其中男性发病率略高于女性（1.5 vs 1）。目前KD的发病率逐年上升，已超过急性风湿热成为儿童获得性心脏病的首要原因，同时成为无高危因素青壮年心肌梗死的重要原因。此外，KD发病率存在明显的地域和种族差异，多见于亚裔儿童，尤其是日本和日本裔的儿童，而白种人儿童少见。有关KD的病因目前尚不明了，认为可能与感染、免疫反应及遗传等因素有关。
KD临床上主要表现为高热，眼结膜、口腔、咽部弥漫性充血，手足硬肿、指端脱皮，躯干可出现多形性红斑，颈部淋巴结肿大等。值得注意的是，血管炎累及冠状动脉是KD的严重并发症，其血管病变过程包括坏死性动脉炎、亚急性或慢性血管炎和血管腔内肌成纤维细胞增殖。冠脉受累可导致冠脉扩张形成动脉瘤，或冠状动脉狭窄及闭塞导致心肌缺血。冠状动脉病变所带来的结果取决于动脉炎病理损伤的程度，轻度的冠脉扩张可能恢复正常；血管中层结构完整的梭形动脉瘤可以合并血栓形成和管腔狭窄，严重者可发生管腔闭塞导致心梗发生。当巨大动脉瘤形成时，一方面血栓形成后呈现机化、再通和钙化，而陈旧性血栓上会继续有新的血栓堆积，最终可能导致血管完全闭塞；另一方面则可能发生动脉瘤破裂（多在病程前2-3周内发生）。心肌梗死可能发生在KD的急性期、冠状动脉进行性血栓形成期或肌纤维细胞增殖引起的管腔狭窄或闭塞时期，是KD死亡的主要原因。
KD缺乏特异性的实验室检查及病理学特征，目前诊断主要依靠临床表现。2006年我国学者参照美国与日本的诊断标准，制定了我国的诊断标准：发热≥5 天（部分病例受治疗干扰可不足5天）并具有以下5项中的4项者可确诊为KD:①双侧球结膜充血；②口唇及口腔粘膜发红；③肢端改变（急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑）；④皮疹；⑤非化脓性颈淋巴结肿大。如具备除发热以外3项表现，但有明确冠状动脉病变者（冠状动脉扩张或冠状动脉瘤），亦可诊断。但由于KD诊断标准亦不特异，因此确立诊断也必须要除外有类似临床表现的疾病。对于具备发热，但临床表现仅满足2项或3项的患者，称为不完全KD，约占总病例的10%，此型冠状动脉瘤发生率更高，预后相对不好，可能与早期不易诊断、延误治疗有关。KD治疗的目标是降低炎症反应，防止动脉瘤及血栓形成，常用的治疗方法包括静脉免疫球蛋白治疗及抗凝治疗。
既往研究证实[1]，川崎病各个时期，均可能存在不同程度的冠状动脉损伤和心肌缺血，而准确判断冠脉损伤及心肌血供情况对及时治疗及预后评价至关重要。目前临床上常用超声心动图及冠脉造影来评价KD冠脉及心肌节段异常，但均不能反映心肌血流灌注情况，而核素心肌灌注显像是一种可直接评价心肌缺血程度及范围的无创性的有效方法。既往有研究报道KD患者冠脉或微血管损伤，静息态心肌灌注显像可表现为相应节段的血流灌注减低，另外负荷显像可以提高对缺血的检出率，但表现不特异；除此之外心肌灌注显像还可用于治疗后随访观察损伤心肌的恢复情况[2-3]。
本例为青年患者，核素心肌灌注显像，表现为左心室下后壁及侧壁血流灌注减低，结合病史及冠脉造影等表现，应考虑为川崎病心肌受损。本病例也提示我们核素心肌灌注显像表现为放射性稀疏-缺损在鉴别诊断中应排除川崎病的可能。
参考文献：
1.Fu YC, Kao CH, Hwang B, et al.Discordance between dipyridamole stress Tc -99m sestamibi SPECT and coronary angiography in patients with Kawasaki disease[J] .J Nucl Cardiol,2002,9(1):41-46.
2.张琦,李焕斌,王玲,等.99Tcm-MIBI负荷心肌灌注显像对川崎病缺血及疗效的评价[J].中华核医学杂志，2007，27(3):165—168.
3.王耀明,曹亚船,万卫星,等.川崎病亚急性期心肌灌注显像与超声心动图对冠状动脉病变的诊断价值[J]. 中华核医学与分子影像杂志，2013，33（5）；351-354.
