作者：首都医科大学附属北京朝阳医院核医学科 武姣彦 杨敏福
病史及检查目的：
患者男性，32岁。2天前受凉后出现发热，最高体温39.2℃，偶有咳嗽，无咳痰，伴有静息状态下呼吸困难，活动后明显，伴有咽痛及浑身酸痛，无胸痛，无咯血。骨巨细胞瘤术后14年，痛风病史7年，间断服药，病情稳定；13年前因发热行肺CT发现双肺小结节，服中药治疗4年半（用药具体不详）。本院急诊CT和CTPA+CTV（图1）示右肺中叶异常血管团，右肺动脉部分分支远端、部分右侧肋间动脉、乳内动脉及膈动脉迂曲扩张，远端迂曲呈团状，考虑体动脉-肺动脉瘘可能（左向右分流）；右肺动脉内造影剂充盈较淡，肺动脉增宽，右室偏大，考虑肺动脉高压。本院急诊心脏超声示右室增大，肺动脉增宽，肺动脉高压（收缩压70 mmHg）[1]。
图1 A，CT平扫示右肺中叶异常血管团；B，肺血管团增强CT图像；C，增强CT的MIP图；D，异常分流的CT三维重建图像
患者入院后常规血液、生化、尿液检查和凝血试验均未见明显异常。动脉血气分析显示（文丘里面罩吸氧浓度35%）：患者Ⅰ型呼吸衰竭（PH 7.474），PO251.8，PCO224.2，SO288.9%；ESR(-)；肺功能检测提示阻塞性通气功能障碍，弥散量降低，上气道阻力增高，气道可逆实验（+）。经抗病毒和抗菌治疗，患者体温降至正常范围。虽然患者喘憋症状改善，但血氧饱和度仍低于正常值（90.4%），肺动脉高压无明显缓解。为进一步明确肺动脉高压，患者进行了多项检查：D-二聚体正常（0.36mg /L，正常值<0.55mg/L），提示肺栓塞的可能性低；免疫相关检查排除结缔组织病相关肺高压；全身PET/CT显像除外肿瘤相关肺高压（图2）；超声心动图声学造影除外先天性心脏病心内分流。最终，临床高度怀疑体循环-肺动脉瘘为导致肺动脉高压和相关临床症状的主要原因，拟行血管造影和异常血管栓塞术。术前为评价动脉瘘对右肺血流灌注的影响行肺灌注/通气显像（图3）。
图2 A，全身PET/CT显像MIP图，未见异常代谢活性增高灶；B和C，右肺异常血管团，未见异常代谢活性。
图3 肺灌注断层显像（A）和肺通气平面显像（B）示，右肺未见明显血流灌注（放射性与本底近似），通气功能正常。
肺灌注/通气显像：
肺灌注断层显像可见右肺未见明显血流灌注，左肺血流灌注大致正常；肺通气平面显像示双肺未见明显异常。结合病史，考虑体循环-肺动脉瘘引起左向右分流，并且分流血流的压力高于肺动脉的灌注压，使得右肺动脉的前向血流受阻，无法到达远端血管，因此没有显像剂灌注。这也是导致该患者肺动脉压力增高的原因。
后续检查及治疗：
体循环造影（图4）：可见多发体循环动脉—肺动脉瘘，形成侧支的体循环动脉包括右侧内乳动脉、肋间动脉、肠系膜上动脉、膈动脉等，其中右侧内乳动脉分支最为粗大。右心漂浮导管提示右肺动脉高压（肺动脉平均压为37 mmHg）。后行右侧内乳动脉栓塞术，术后右心导管复查右肺动脉平均压为40 mmHg，肺动脉高压并未缓解。考虑可能是体循环-肺动脉吻合数量过多、单独处理内乳动脉改善有限。在后续治疗中，采取利尿及吸氧的措施，患者的右心功能得到逐渐改善。3-6个月后，患者的肺动脉平均压为逐渐改善并维持在54 mmHg。目前患者已临床随访3年，情况良好[2]。
图4体循环造影显示右侧内乳动脉（A）、右侧肋间动脉（B）、右侧膈动脉（C）和肠系膜上动脉（D）（红色箭头），与右肺动脉间形成异常吻合相通（黄色箭头）。
病例相关知识：
体动脉-肺血管瘘（ systemic artery to pulmonary vessel fistula ，SAPVF）是一种罕见的血管解剖变异性疾病，主要特征是非支气管性的体动脉穿入肺实质并与肺动静脉相沟通。1947年由Burchell和Clagett初次报道，约15%的SAPVF为先天性病变，可发生在先天性心脏病或肺动脉发育不良的情况下。继发性SAPVF（后天获得性瘘）可以继发于感染、肿瘤、创伤或医源性操作（如中心静脉置管术、心血管外科手术等）。获得性瘘管通常与脓胸、创伤和外科手术引起的胸膜炎相关，也可于冠状动脉旁路移植术后出现，为冠状动脉旁路移植术的不良反应，可有心绞痛、呼吸困难、心力衰竭或冠状动脉窃血综合征表现[3,4]。大多数SAPVF患者可没有症状，部分患者可合并严重咯血、心力衰竭引起的呼吸困难、肺动脉高压、心内膜炎和慢性胸痛。临床症状与体循环-肺循环之间的压力比值有关。手术治疗是SAPVF最常见的治疗方法，包括经皮介入治疗以缓解症状，PTFE（聚四氟乙烯）覆膜支架血管内介入术、栓塞术和牛心包覆膜支架、外科干预等。
过去，胸部杂音或呼吸困难的症状可为SAPVF的诊断提供线索。目前， CT及主动脉造影可以明确诊断SAPVF并提供形态信息及明确有无心血管畸形。鉴别诊断包括肺内动静脉畸形及肺隔离症，这些血管异常均可以通过血管造影来区分。SAPVF的肺灌注显像罕见报道，其在SAPVF的临床价值尚不明确。肺灌注显像对SAPVF的诊断和鉴别诊断的价值有限，无法将本病与其它疾病区分。但是，在临床明确诊断后，肺灌注显像可以明确受累肺组织的灌注来源，即由吻合支供血、肺动脉供血或二者的混合。在本例，右肺动脉的血流几乎完全不能到达远端，也间接提示吻合支多、肺动脉压力高，处理部分吻合支可能无法改善肺动脉压力和肺灌注，封堵治疗的结果也验证了上述推测。因此，肺灌注显像有可能是评价SAPVF病情、估测治疗效果的有效手段。
小结：临床上，肺灌注/通气显像最主要的适应征是肺栓塞的诊断和鉴别诊断，符合肺段或亚段分布的灌注/通气不匹配是肺栓塞的典型征象。但是，肺灌注/通气不匹配并不是肺栓塞的独有表现，任何引起肺动脉狭窄、闭塞的疾病都可以引起肺的血流灌注受损，常见的包括血管炎、肿瘤等。本例不同于上述引起肺动脉器质性改变的疾病，而是由于左向右分流导致肺动脉前向血流受阻，显像剂无法到达末梢血管。虽然随着病情的进展，该患者的肺动脉可能也合并增生等器质性改变，但压力增高是引起肺灌注异常的主要原因。
参考文献
1、Shi YP, et al.Systemic-pulmonary arteriovenous fistulae with pulmonary hypertension: A casereport. Medicine (2018) 97:8.
2、Li JF, et al. ACase of Pulmonary Hypertension Due to Fistulas Between Multiple Systemic Arteriesand the Right Pulmonary Artery in an Adult Discovered for Occulted Dyspnoea.Heart, Lung and Circulation (2017) 26, e54–e58.
3、Ghannudi SE, et al.Multimodality Imaging Diagnostic Approach of Systemic-to-Pulmonary VeinFistulae. Echocardiography 2016; 33: 484–487.
4、姚瑶，申昆玲，胡英惠，等.儿童先天性体动脉一肺动脉瘘4例并文献复习中国循证儿科杂志，2009；4（4）：368-374.
