作者：首都医科大学附属北京世纪坛医院 郑朋腾 张丽 童冠圣

病史及检查目的

患儿，男，12岁，主因“发现腹腔积液10余年”就诊。 7年前曾因“腹胀、腹水”于我院就诊，抽水呈乳糜样，保守治疗。近期腹水增多，不能平卧，再次就诊于我院。既往史：2岁时行双侧腹股沟疝手术。专科检查:患儿发育不良，腹膨隆，呈蛙状腹，腹围经脐83cm，最大径92cm，双下肢未见明显水肿。血生化：白蛋白：35.9g/L，腹水常规检查：外观呈粉红色乳糜，瑞氏反应（+）；比重：1.044。腹水生化：总胆固醇：2.89 mmol/L；甘油三酯：19.97mmol/L；白蛋白：38.9 g/L。腹部CT（图1）示腹腔内大量积液影，肠管向中心聚集，肠系膜肿胀，肝、胆、胰、脾、双肾及双侧肾上腺未见异常。临床申请淋巴显像（图2），了解腹水性质及淋巴引流情况。

图1.

图2.

检查所见：

于双足第一、二及第四、五趾间皮下注射显像剂（^99mTc-DX，5mci×2）后10min、1h、3h和6h分别行全身前、后位平面图像采集，结果示：双下肢淋巴管显影清晰，双小腿可见侧枝淋巴管显影，未见皮肤回流征象；双侧腘窝、腹股沟、髂、腰淋巴结显影清晰，肝脏显影，但肝影位置明显上移，左静脉角未见显影；腹腔内可见弥漫性放射性分布，且随时间延长逐渐增浓。

检查结论：

双下肢淋巴侧枝循环建立，但未见明显淋巴回流障碍

腹腔内异常放射性分布考虑乳糜腹水，胸导管上段梗阻所致可能，建议进一步检查。

最终诊断及随访：

患者随后行直接淋巴管造影，结果示乳糜池增宽，造影剂上行至L1水平后未再继续上行，考虑胸导管胸段梗阻。临床诊断：胸导管梗阻，行胸导管探查+梗阻松解术，术后随访3个月，患者腹水较前减少。

相关知识及病例解析：

腹水是一种临床常见症状，按照其来源分为渗出液和漏出液。乳糜是由肠道吸收食物中的脂质成分形成，正常经过肠道淋巴管引流汇集到肠干，然后进入乳糜池，最终经胸导管引流入静脉。腹腔内广泛分布着淋巴管网，这些部位淋巴管发生破裂可导致富含脂质的乳糜液在腹腔中聚积，形成乳糜腹水(chylous ascites) ^[1]。乳糜腹水是一种漏出液，临床表现与腹水量有关：少量腹水可能无任何症状，腹水较多时可出现腹胀、腹围增大，腹水。乳糜腹水患者可能合并乳糜胸水、乳糜心包积液、乳糜漏等而出现相应的临床症状。乳糜腹水治疗比较困难，常迁延不愈，而腹腔引流不但不能持久减少腹水量，还可能导致营养不良发生。

目前，乳糜性腹水临床发生率尚无准确统计。国外临床观察显示其在住院患者中约占1/20 000。而国内北京协和医院1923～1994年住院患者中约占6/100 000。近年, 随着认识和诊治水平的提高, 临床报道逐渐增多^[2]。乳糜腹水的病因可分为原发性和继发性，原发性乳糜腹水以15岁以下儿童最为多见，主要表现为近侧淋巴管某处的闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管扩张等。继发性乳糜腹水在成人最常见，主要原因有恶性肿瘤、肝硬化、结核、手术及外伤等^[1]。但无论何种原因，淋巴管引流障碍和淋巴管破裂是乳糜胸、腹水形成的关键环节。

以上所述乳糜腹水又称作乳糜性腹水，或称真性乳糜腹水。临床上还存在一种乳糜样腹水，或称假性乳糜腹水（表1）。二者在形成机制上不同，假性乳糜腹水本质上是一种呈现乳糜样外观的渗出液，可见于某些慢性感染或肿瘤疾病，这与真性乳糜腹水不同^[3]。

表1.真性与假性乳糜液的鉴别

乳糜腹水常为意外发现，腹腔穿刺及腹水检查是诊断乳糜腹水的重要检查手段，但明确其病因有时较困难。放射性核素淋巴显像和直接淋巴管造影是目前诊断乳糜腹水、定位乳糜漏出部位以及评价双下肢淋巴引流状况的主要方法，对治疗有重要的指导意义。

放射性核素淋巴显像的原理是利用核素标记的大分子物质如^99mTc-DX、^99mTc-硫化锑等显像剂，能够透过毛细淋巴管，不透过毛细血管壁的特点，使用单光子显像设备获得显像剂在淋巴系统内的动态影像^[4]。以此可了解：（1）双下肢淋巴管引流情况，为直接淋巴管造影提供必备的术前评估（此项为临床主要应用目的）；（2）判断是否存在下肢淋巴肿；（3）辅助鉴别真性乳糜腹水及假性乳糜腹水，一般真性乳糜腹水在淋巴显像中，放射性分布呈弥漫性摄取增高，假性乳糜腹水显像为放射性稀疏区；（4）初步定位显像剂漏出部位。（5）评估治疗效果^[5]。直接淋巴管造影可清晰显示淋巴管及淋巴结的结构、形态以及引流状况，部分患者可显示乳糜漏出或淋巴管梗阻部位，为指导手术治疗提供依据，但直接淋巴管造影是一种有创检查，而且对于合并淋巴回流障碍的患者存在相对禁忌。

本例患者为儿童，无明显诱因出现乳糜腹水，考虑为原发性淋巴管发育异常。双下肢淋巴显像中，腹腔内可见大量显像剂弥散分布，提示存在乳糜从淋巴管漏出至腹腔。双下肢淋巴管显影清晰，显像剂上升至腰干水平，左侧静脉角未显影，提示梗阻部位位于胸导管胸段或以上水平。而后行直接淋巴管造影中，亦提示造影剂上行至L1水平，乳糜池增宽显影，后未再继续上行，证实淋巴管梗阻位于胸段水平。

小结：

核素淋巴显像是一种无创、简便、安全、可重复的淋巴系统评估方法。正确使用淋巴显像需要核医学医师熟悉下肢淋巴系统解剖及生理，掌握淋巴显像原理及方法。淋巴显像不仅可用于鉴别乳糜胸腹水，而且可用于评估淋巴系统引流情况，为临床进一步诊治提供依据。

参考文献：

1. Bhardwaj R, Vaziri H, Gautam A, et al. Chylous Ascites: AReview of Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. J Clin Transl Hepatol, 2018,6(1): 105～113

2. 王秀茹. 乳糜性腹水247例国内文献分析. 临床荟萃, 2009, 24(6): 513～515

3. 杜锡林, 马庆久, 高德明. 乳糜腹水. 中国普通外科杂志, 2004, 13(6): 457～459

4. 励楚刚, 傅宏亮, 许德棣, 等. 核素淋巴显像在诊断儿童乳糜胸腹水中的价值. 实用儿科临床杂志, 2006, 21(12): 795～796

5. 陈黎波, 李方, 张少华, 等. 核素淋巴显像诊断乳糜胸腹水. 中国医学影像学杂志, 2002, (02): 85～87