作者：首都医科大学附属北京友谊医院 张抒欣，王巍，阚英，刘洁
病史及检查目的：
男性患儿，6岁，腹痛1月余，就诊于当地医院，行超声及核磁检查发现腹膜后肿物，进一步肿物活组织检查病理提示为外周神经母细胞性肿瘤，镜下为节细胞神经瘤成分。临床确诊为神经母细胞瘤，为评估初始分期，行18F-FDG PET/CT、99mTc-MDP全身骨显像及123I-MIBG显像。
图1 18F-FDG PET/CT全身MIP图及横断位PET、CT、融合图
18F-FDG PET PET/CT检查所见：
右肾前方一大小8.6×8.0×11.9cm的软组织肿块，SUVmax为1.7（图1 A-D中小箭头）。病变经右侧L2-3椎间孔延伸至相应椎管内（图1 E-G中大箭头）。右侧坐骨见局部一FDG摄取增高病灶，SUVmax为5.5，同机CT图像上见局部不规则透亮线（图1 A，H-J中箭头）。
图2 99mTc-MDP全身骨显像前后位
全身骨显像检查所见：
全身骨骼显像清晰，脊柱各椎体及胸骨放射性分布均匀，除右侧坐骨可见一点状放射性浓聚灶（图2 A和B中箭头）外，余诸骨未见明显异常放射性分布。
图3 123I-MIBG SPECT/CT平面显像前、后位及断层显像横断位PET、CT、PET/CT融合图
123I-MIBG显像检查所见：
右肾前方软组织肿块呈MIBG高摄取（图3 A-E中大箭头），肠系膜间隙见多个MIBG轻度摄取增高淋巴结，最大者约1.4×1.2cm（图3 F-H中小箭头）；右侧坐骨未见异常MIBG摄取增高（图3 I-K中箭头）。
影像诊断考虑：
18F-FDG PET/CT和123I-MIBG显像所示腹部巨大肿物及多发肿大淋巴结均符合神经母细胞瘤表现；18F-FDG PET/CT和99mTc-MDP显像示右坐骨病灶在123I-MIBG显像中阴性，结合既往外伤史（两周前轮滑时摔倒，臀部着地）排除神经母细胞瘤骨骼转移。
病例相关知识：
神经母细胞瘤是一种恶性神经外胚层肿瘤，即外周交感神经系统的胚胎肿瘤，最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。神经母细胞瘤是儿童时期最常见的颅外实体恶性肿瘤，恶性程度高，症状隐匿，近60％的患者就诊时已经发生远隔转移[1]。临床中发现近90%的患者血液或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）浓度显著升高，而使用影像学方法准确识别所有病变对于疾病的分期、预后及确定治疗方案至关重要。SPECT/CT和PET/ CT均可用于神经母细胞瘤的诊断。
一、MIBG 显像
神经母细胞瘤肿瘤细胞表达去甲肾上腺素转运蛋白，可特异性摄取间碘苄基胍（Metaiodobenzylguanidine, MIBG）——一种去甲肾上腺素类似物，因此，放射性核素123I/131I标记的MIBG可作为一种理想的肿瘤特异性显像剂。MIBG显像用于神经母细胞瘤诊断可准确地显示转移性病变，从而为疾病分期和评估其对治疗的反应提供重要信息，其敏感性高达88%~92％，特异性为83%~92％[2]。在标记核素中，由于123I发射纯γ射线，能量159 keV，相比131I（发射γ和β射线，能量364 keV）更适合SPECT显像。MIBG显像的另一个优势在于正常情况下骨骼中不会有任何摄取，这对于神经母细胞瘤最常见骨转移的检出与鉴别诊断具有重要意义。
二、99mTc-MDP骨显像
由于骨、骨髓是神经母细胞瘤最常见的转移浸润部位，临床上常以99mTc-MDP全身骨显像用于神经母细胞瘤患者的评估，而当骨显像中发现软组织对显像剂的摄取时，也可提示存在有钙化的原发及转移病灶。然而，神经母细胞瘤患儿中骨转移多发生于长骨干骺端，而干骺端存在的生理性99mTc-MDP摄取可能掩盖较小的病灶，此时加做局部SPECT/CT可提高对病变的检出能力。此外，一些表现99mTc-MDP高摄取的良性病变（如良性骨肿瘤、骨折、炎性病变等）也可能会造成骨显像对神经母细胞瘤骨转移的评价的假阳性；对于治疗后评价，骨显像几乎不能提供额外的诊断信息[3]。因此，目前在对神经母细胞瘤评价中全身骨显像逐渐被MIBG显像所取代，尤其是对于MIBG显像阳性的神经母细胞瘤患者的临床随访。但在无法进行MIBG扫描且没有PET设备的医院，相较于其他影像学检查，全身骨扫描仍然可能发挥一定的作用[4]。
三、18F-FDG PET/CT
18F-FDG PET/CT作为一种葡萄糖类似物，大多数肿瘤和感染、炎症都会出现对18F-FDG PET/CT的高摄取，因此认为18F-FDG显像对神经母细胞瘤诊断的特异性低于123I-MIBG显像。尽管与SPECT相比，PET/CT具有优越的空间分辨率，但目前临床中18F-FDG PET/CT仅被推荐作为MIBG摄取阴性或弱阳性神经母细胞瘤的评估方法。
大多数神经母细胞瘤摄取18F-FDG，在软组织和骨骼病变部位的神经母细胞瘤病灶均可见18F-FDG的高摄取，但与123I-MIBG显像相比其诊断效能较低[1,5]。其原因是假阳性较多，特别是骨髓，由于存在18F-FDG的生理性摄取，骨髓转移病灶有时难以被发现，尤其当临床应用集落刺激因子刺激时，骨髓18F-FDG摄取弥漫性增高，造成与骨髓转移的鉴别困难。此外，由于脑内较高的生理性摄取，颅骨病变有时会被掩盖。 因此，18F-FDGPET/CT被推荐作为评估MIBG阴性肿瘤的选择。而当CT、MRI或临床表现比MIBG显示的病灶多时，也应考虑使用18F-FDG PET/CT。应该说18F-FDG PET/CT和123I-MIBG显像是互补的，两种技术的结合可以发现更多病灶[1，5]，这对治疗决策有时非常重要。
参考文献：
1. Sharp SE, Shulkin BL, Gelfand MJ, Salisbury S,Furman WL. 123I-MIBG scintigraphy and 18F-FDG PET in neuroblastoma. J Nucl Med.2009. 50(8): 1237-1243.
2. Vik TA, Pfluger T, Kadota R, et al.(123)I-mIBG scintigraphy in patients with known or suspected neuroblastoma:Results from a prospective multicenter trial. Pediatr Blood Cancer. 2009.52(7): 784-790.
3. Shulkin BL, Shapiro B, Hutchinson RJ.Iodine-131-metaiodobenzylguanidine and bone scintigraphy for the detection ofneuroblastoma. J Nucl Med. 1992. 33(10): 1735-1740.
4. Brisse HJ, McCarville MB, Granata C, et al.Guidelines for imaging and staging of neuroblastic tumors: consensus reportfrom the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology. 2011.261(1): 243-257.
5. Papathanasiou ND, Gaze MN, Sullivan K, et al.18F-FDG PET/CT and 123I-metaiodobenzylguanidine imaging in high-riskneuroblastoma: diagnostic comparison and survival analysis. J Nucl Med. 2011.52(4): 519-525.
