作者：中国人民解放军总医院核医学科 李灿，富丽萍
病史及检查目的：
患者男，47岁。外院体检发现左肝内包块，无任何不适。既往体健，否认肝炎、结核等疾病，否认手术、外伤病史。腹部专科体检未见异常。实验室检查：血常规、血生化、血清八项、肿瘤标记物均未见异常。
本院增强MRI（图1）示：肝左叶见约38×43×44毫米长/稍长T1、长T2异常信号影，似与胆管相通，病变远端胆管明显扩张，DWI病变内见结节状高信号；动脉期病灶中心见结节状、分隔状轻度强化影，门静脉期和延迟期持续轻度强化。为进一步明确诊断行18F-FDG PET/CT检查（图2）。
图1. 肝内病变增强MR
图2. 肝内病变PET/CT
PET/CT检查所见：
肝左叶近肝门部见囊实性密度影，边界清，最大截面约38mm×46mm，实性部分放射性摄取增高，SUVmax：5.1，远端肝内胆管及胆总管扩张。扫描视野内其他部位未见异常FDG摄取。
PET/CT检查意见：
肝左叶囊实性占位，实性部分代谢增高，考虑肝内胆管乳头状瘤（癌？）可能性大，请结合增强影像学检查。
最终诊断：
患者随后行开腹扩大左半肝切除术，术后病理（图3）诊断：左半肝左肝管导管内乳头状瘤，伴部分上皮轻-中度不典型增生，肿瘤大小为3x2x1.5cm。肝管断端及肝断端未见肿瘤。（肝门）淋巴结未见肿瘤（0/2）。慢性胆囊炎。
图3. 切除病灶标本的组织病理学检查。（A）胆管内生长的肿瘤（HE染色，放大倍率×40）；（B）肿瘤细胞及产粘液的细胞形成局部乳头结构（HE染色，放大倍率×100）。
病例分析及相关知识：
胆管内乳头状瘤（Intraductalpapillary neoplasm of the bile duct，IPNB）是胆管癌的一种变异类型，比普通胆管癌预后好。1894年Chappet首次报道此病。目前公认的IPNB病因有胆道结石和华支睾吸虫病。临床较为少见，常见于老年男性，常以上腹不适、周期梗阻性黄疸或胆管炎为临床表现。IPNB最常见于肝左叶，其次是肝门部，肝右叶病变很少。目前认为与胰腺导管内乳头状黏液瘤（IPMN-P）具有相同的组织病理来源，是同一类疾病的两种表现形式。IPNB根据乳头形态及被覆上皮细胞可分为胃型、肠型、胰胆管型及嗜酸细胞型4类。IPNB影像学表现以肝内囊性或囊实性占位为最常见的类型，可为多房囊肿或单房囊肿，囊壁有乳头状肿物附着；单房囊肿时影像学表现可清楚见到胆壁，伴周围胆管扩张，从而判断是胆管来源肿瘤。本例患者存在比较典型的影像特征，包括病灶周围及远端弥漫性胆管扩张以及病灶胆管内的位置，提示胆管内肿瘤的可能，鉴于其FDG摄取显著增加，可能存在恶性转化可能。因此本例术前PET/CT诊断即为肝内胆管乳头状瘤（癌？），与病理结果基本相符。恶性IPNB合并大的壁结节会增加FDG摄取，文献报道，SUVmax截断值为4.5，有助于区分良恶性；18F-FDG PET/CT在发现远处转移方面具有明显优势。与之前报道一致，本病例病理证实为左肝管导管内乳头状瘤，伴部分上皮轻-中度不典型增生，FDG代谢增加提示其恶性潜能。
鉴别诊断： ⑴胆管细胞癌 指发生在肝内胆管上皮的恶性肿瘤，临床起病隐匿，以无痛性、进行性加重的黄疸为特征。平扫表现为边界不清的肿块，中心可见致密的纤维索条，坏死、出血、囊变较少见，远端胆管明显扩张，增强扫描呈渐近性强化。本病例不支持此诊断。⑵肝脓肿 一般临床症状显著，有肝大、肝区疼痛、触痛及发热等急性感染表现，平扫表现为低密度影，中央为脓腔，脓肿壁和分房的脓肿间隔可强化，但本病临床症状不支持。⑶肝脏囊腺瘤/癌 好发于中年女性，起源于肝内胆管，囊腺瘤以囊性为主，可有壁结节或分隔，边界较清，囊壁及分隔纤细，当病灶内出现实性成分增多或多发乳头状结节时提示癌变可能，该病变一般不与胆管相通，很少造成区域胆管扩张。
小结：
肝内IPNB发病率极低，缺乏特异性的临床表现，术前很难做出准确的诊断。与肝内胆管癌典型表现为增厚的胆管壁或局部软组织肿块伴远端胆管扩张不同，IPNB的影像学特征为弥漫性胆管扩张和胆管内肿块。本病例为中年男性，体检发现肝左叶占位，影像学表现为肝左叶肿块伴近、远端胆管弥漫性扩张，具有诊断意义；18F-FDG PET/CT显示病灶局部代谢异常增加提示病变存在恶性倾向，局部复发率高。因此，18F-FDG PET/CT检查可在IPNB术前诊断和术后管理中发挥重要作用。
参考文献：
1. WanXS, Xu YY, Qian JY, et al. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct.World J Gastroenterol. 2013, 19(46):8595-8604
2. IkenoY, Seo S, Yamamoto G, et al. Usefulness of Preoperative 18F-FDG-PET inDetecting Invasive Intraductal Papillary Neoplasm of the Bile Duct. AnticancerRes. 2018, 38(6):3677-3682.
