作者：中国人民解放军总医院第一医学中心 毕晓 常燕 徐白萱
审核：首都医科大学附属北京同仁医院 李眉
病史及检查目的：
患者35岁男性，主因“发热15天，胸闷3天”就诊。患者半月前受凉后出现发热，最高体温38摄氏度，伴咳嗽、咳痰，给予抗感染治疗后症状有所缓解；一周后开始出现胸闷、憋气、心慌等不适，胸部CT示心包大量积液，行心包穿刺置管引流术，术后胸闷症状缓解，未再发热；为进一步明确病因，行超声心动图检查示右室肿物，心脏CTA示肺动脉主干前壁恶性富血供肿物，考虑血管肉瘤可能大。现为进一步明确诊断行FDG PET/MR显像（图1，图2）。
图1 心脏MR示右心室上方不规则肿物。A：黑血序列示右心室上方不规则等T1信号影；B：心肌首过灌注序列示右心室上方病变可见血流灌注；C：延迟强化序列示右心室上方病变显著强化。
图2 心脏FDG PET/MR图像。A：PET示右心室上方病变高代谢；B：PET横断及MR横断融合；C：T1WI序列示右心室上方病变呈等T1信号；D: T2WI序列示右心室上方病变呈稍长T2信号。
检查所见：
患者检查前一日高脂低碳水化合物饮食，之后禁食12小时后行心脏PET/MR检查：
MR：黑血序列示右心室上方见等T1稍长T2信号影，形态不规则，大小约6.7×3.6cm，病变与主肺动脉及右心室界限不清。心包内见稍长T1长T2信号影。电影成像动态观察见各房室腔大小形态正常，室壁厚度未见异常，室壁运动正常。三尖瓣见轻度反流信号影。Gd-造影剂心肌首过灌注序列示右心室上方病变见血流灌注，注射造影剂后10分钟延迟扫描示右心室上方肿块显著强化。
18F-FDG PET图像示：正常心肌FDG代谢抑制良好，右心室上方病变FDG摄取明显增高（SUVmax：6.3）。
检查意见：
1.右心室上方异常高代谢肿物，考虑恶性肿瘤性病变（肉瘤？），病变与主肺动脉及右心室界限不清，不除外病变周围结构受侵。
2.心包积液。
最终临床诊断：
患者在完善术前检查后行右室及肺动脉肿瘤切除+右室流出道重建+心包剥脱手术。病理：（右室）梭形细胞恶性肿瘤，部分呈上皮样，细胞异型明显，可见核分裂像，部分呈腺样排列；免疫组化结果示肿瘤细胞：CK(+)，EMA(+)，CK5/6(个别细胞+)，Bcl-2(局部+)，CD56(+)，Ki-67(+60%)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，Actin(HHF35)(-)，Desmin(-)，PAX-5(-)，CD34(-)，CD117(-)，Vimentin(+)，SMA(-)，Nestin(-)，S-100(-)；分子病理检查结果：FISH/SS18(SS18基因染色体易位，阳性细胞比例25/100)。结合形态、免疫组化及分子结果，符合滑膜肉瘤。
病例相关知识及解析：
心脏肿瘤在人群中较为罕见，发病率约为0.001%~ 0.028%，多为转移瘤。原发性心脏肿瘤更为罕见，可分为良性和恶性。原发性良性肿瘤包括肌瘤、错构瘤、黏液瘤、脂肪瘤和纤维瘤等，约占75-80%；原发性恶性肿瘤包括肉瘤、间皮瘤和淋巴瘤等，其中血管肉瘤是最常见的恶性肿瘤。心脏滑膜肉瘤临床上更为少见[1-2] ，多好发于右心房，易破裂出血，预后差，临床表现无特异性。
MR在心脏肿瘤的诊断中发挥重要作用[3]，不仅可准确、全面、清楚地显示心脏肿瘤的部位、大小、形态、与周围结构的关系等，而且特定的组织信号特征，使MR对某些良性肿瘤（如脂肪瘤、纤维瘤等）进行定性诊断的准确性极高。心脏MR基本扫描序列包括定位图像、黑血序列、心脏电影、心肌灌注和延迟强化。通过定位图像，可得到心脏的两腔心、三腔心、四腔心和心室短轴等平面的图像。黑血序列是血液信号为黑色（即无信号）的序列，包括T1WI和T2WI图像，可用来判断心肌的解剖、形态及组织成分变化情况。心脏电影的一个明显特点是血液呈现明亮的高信号，与心肌组织形成明显对比，用于评估心脏功能。注射Gd-造影剂后，对不同心动周期的同一心脏平面和时相进行扫描，所得图像为心肌灌注图像，用于评估心肌供血情况。延迟强化图像是在注射Gd-造影剂10-15分钟后进行扫描所得的图像，可据此判断心肌内是否存在坏死及纤维化。
18F-FDG PET图像可反映病变的糖代谢情况，有助于心脏肿瘤的良恶性鉴别。一体化PET/MR融合了PET与MR技术，能一站式提供解剖结构及代谢信息，对于心脏肿瘤的良恶性鉴别具有重要意义[4]。虽然PET/CT也能够准确地区分心脏恶性肿瘤和良性肿瘤，但CT在术前评估肿瘤形态方面并不理想。心脏磁共振由于软组织对比度高，特别是在邻近组织浸润和关键结构（如瓣膜或乳头肌）受累时，其能更好的显示肿瘤的轮廓。此外，心脏功能的损害可以通过收缩功能、室壁运动和血流来判断。特别是心脏恶性肿瘤术后随访检查中瘢痕组织与复发的鉴别可能更得益于PET/MR成像。
本病例MR清晰显示了病变位于右心室上方，高灌注提示病变富血供，显著延迟强化提示其为肿瘤性病变而非血栓；病变形态不规则，与主肺动脉及右心室分界不清，且合并心包积液，提示为恶性病变伴周围结构受侵；而FDG PET图像显示病变高代谢，更验证了其为恶性肿瘤性病变。
原发性心脏滑膜肉瘤需与以下疾病相鉴别:1）原发性心脏淋巴瘤，多发于右心房[5]，FDG PET图像也表现为高代谢病变，MR平扫和心肌灌注与原发性心脏滑膜肉瘤表现相似，但无延迟强化。2）粘液瘤，好发于右心房，以中青年男性患者多见[6]。MR可见房间隔附着带蒂的肿瘤性病变，瘤体大小、形态随心动周期运动发生变化；心脏粘液瘤与血液一般分界清晰，边缘常较为光整，T2WI以高信号为主，T1WI序列以低或等信号为主，强化方式可表现为无强化、显著强化及介于两者之间（图3）[7]；粘液瘤多为良性病变，FDG PET图像多表现为低代谢。
图3 心脏粘液瘤MR图像。①：T2WI序列；②：T1WI序列；③：心肌首过灌注序列；④：延迟强化序列
参考文献
[1] Schur S, Hamacher R, Brodowicz T. Pazopanib in primary cardiac angiosarcoma of the right atrium: a case report. Case Rep Oncol, 2016, 9(2): 363-367.
[2] Patel SD, Peterson A, Bartczak A, et al. Primary cardiac angiosarcoma - a review. Med Sci Monit, 2014, 20(3): 103-109.
[3]Mousavi N, Cheezum MK, Aghayev A,et al.Assessment of Cardiac Masses by Cardiac Magnetic Resonance Imaging: Histological Correlation and Clinical Outcomes.J Am Heart Assoc. 2019,8(1):e007829. doi: 10.1161/JAHA.117.007829.
[4]Nensa F, Tezgah E, Poeppel TD,et al.Integrated 18F-FDG PET/MR imaging in the assessment of cardiac masses: a pilot study.J Nucl Med. 2015,56(2):255-60.
[5] Colin GC, Symons R, Dymarkowski S, et al. Value of CMR to differentiate cardiac angiosarcoma from cardiac lymphoma. JACC Cardiovasc Imaging, 2015, 8(6): 744-746.
[6]李杰, 魏廷举, 马宁, 等. 心脏肿瘤 103 例的诊断与治疗. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(5): 440-443.
[7]陈晓荣，舒锦尔，潘勇浩，等.心脏粘液瘤的MRI表现特征.临床放射学杂志，2017，36（5）:654-657.
