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【信达雅-病例报道】18F-FDG PET/CT显像是复发性多软骨炎的一种理想的早期诊断方法
2021-03-25 09:04 浏览次数:

收录于话题【编者按:翻译组从本期开始推出系列病例报道的翻译。第8个病例是一例复发性多软骨炎18F-FDG PET/CT显像的病例报道,复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的罕见自身免疫性疾病,可累及全身软骨,造成软骨破坏,特别是透明软骨的破坏,多达50%患者伴气道受累,临床表现复杂多样,极易被误诊。18F-FDG PET/CT显像是复发性多软骨炎的一种理想的早期诊断方法,不仅可用于准确判断炎症累及范围,还可用于指导活检取材部位。该病例报道由华中科技大学同济医学院附属协和医院核医学科副主任医师夏晓天博士翻译,因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足,译文中定有不当之处,敬请各位专家批评指正!128】

 

 

 

18F-FDG PET/CT显像是复发性多软骨炎的一种理想的早期诊断方法:一病例报告

(Wang JJet al.18F-FDG PET/CT is an ideal imaging modality for the earlydiagnosis of relapsing polychondritis.  Medicine.2017;96:30) 

 

摘要

 

背景:复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种病因不明的罕见自身免疫性疾病,可能累及全身多处软骨。

病例报告:我们报道一名中年男性出现咳嗽,胸闷和不明原因的发烧,患者进行了氟(18)-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(18F-FDG PET/CT)。结果显示FDG在气管支气管树、所有肋软骨、鼻软骨、右耳廓和喉软骨中摄取增高。基于这些发现,我们作出了RP的诊断。

结论:我们的病例表明,对于全身性炎性病变,FDG PET/CT是准确判断炎症累及范围的有用诊断工具,并且可用于指导活检取材部位。

缩写:18F-FDG PET/CT = 18F-氟脱氧葡萄糖 正电子发射断层扫描/计算机断层扫描,CRP = C-反应性蛋白,IGRA =γ-干扰素释放试验,MDP = Tc-99m 亚甲基二膦酸盐,RP =复发性多软骨炎。

关键词:氟脱氧葡萄糖;正电子发射断层扫描/计算机断层扫描;复发性多软骨炎

 

1.简介

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种罕见的没有明确发展过程的自身免疫性疾病。其特点是全身反复性软骨炎和软骨破坏,特别是透明软骨的破坏,极易被误诊。多达50%患者伴气道受累,是起病和死亡率的主要原因[1,2]。临床上RP的病程表现无特定规律,由于缺乏特异性的临床和实验室检查,早期诊断面临很大挑战。

 

2.病例报告

一名55岁的男子出现了3个月的咳白痰,胸闷,体重减轻史伴10天低热。他在当地医院被诊断为肺炎,使用头孢类抗生素治疗效果不佳。体格检查双肺未闻异常呼吸音,仅右耳廓肿胀。血液检查:白细胞计数是9.9×109/L,中性粒细胞占比68.3%,C反应蛋白(CRP)水平为182.32 mg/dL(正常水平<5),而结核特异性抗原γ-干扰素释放试验(IGRA)呈阳性,抗原A和B均为40。肿瘤标志物,结核分枝杆菌痰培养及抗核因子(抗核抗体)结果均正常。

胸部CT平扫结果显示气管和双侧主支气管管壁增厚和气道变窄。病人经支气管镜检查支气管黏膜,显示支气管黏膜细胞肥大。病理结果显示间质水肿和炎症细胞浸润,PAS染色和抗酸染色均为阴性,病理诊断为慢性黏膜炎症。因此,患者进行18F-FDG PET/CT显像排除恶性肿瘤引起的不明原因发热。

FDG PET/CT图像显示对称性气管支气管树及所有肋间软骨、鼻软骨、右耳廓和喉软骨的明显摄取,病变的最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)为2.9-8.1。根据McAdam等提出的标准[1],PET诊断为RP(见图1和图2)。检查后对该患者右耳廓进行了软骨活检,结果显示软骨淋巴细胞浸润和变性,与复发性多软骨炎表现一致(图3)。该患者接受甲泼尼龙治疗后临床症状快速改善,2月后实验室检查结果均恢复正常。

本研究已获得本院伦理委员会的批准,患者信息在分析前已被匿名处理。我们研究病例患者均以匿名形式展现,因此未要求患者签署回顾性病例报道的知情同意书。

图1. FDG PET的最大强度投影(MIP)图像显示,FDG在鼻软骨,喉软骨,气管支气管树和右耳廓可见摄取(A,B),FDG也在所有肋间软骨中摄取增高(B)。FDG PET =氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描

 

3.讨论

RP是一种病因不明的罕见多系统自身免疫性疾病。典型的病理表现RP是软骨(细胞)变性、坏死、溶解及炎症反应。临床首发症状无固定的特征,临床表现复杂多样,如发热,活动中的局部疼痛,疲劳,体力下降,纳差,可能还有其他器官特异性体征和症状,这些对常规诊断造成了挑战。

RP的诊断标准于1976年由McAdam等首先提出[1]。1979年Damiani和Levine进一步修订了这些诊断标准[2]。当前被广泛应用的诊断标准是McAdam等人在1989年发表的修订版本[3]。RP的临床表现有明显的局部软骨受累相关性。呼吸道受累作为首发症状报道较为罕见,仅占所有报告的18%,然而最终的呼吸道受累占比较高,达50%或更高[4]。在FDG PET/CT广泛应用之前,RP缺乏特异性血清标记物和特征性影像学改变,早期诊断有极大的挑战性。 

 

图2. CT平扫图像(左列),PET图像(中列)和PET/CT融合图像(右列)显示FDG摄取增加。鼻软骨(B,C),右耳廓软骨(E,黑色箭头),左右主支气管(H,I)和双侧肋间软骨(K,红色箭头,L融合图像)。轴向的CT图像还显示右耳廓软骨组织增厚(D,白色箭头)。CT =计算机断层扫描,FDG=氟脱氧葡萄糖,PET =正电子发射断层扫描。