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【信达雅-病例报道】弥漫性肝上皮样血管内皮瘤伴多发性脾转移及肝移植术后多发性骨转移的FDGPET/CT显像
2021-03-23 14:32 浏览次数:

【编者按:翻译组从本期开始推出系列病例报道的翻译。第6个病例是一例弥漫性肝上皮样血管内皮瘤伴多发性脾转移及肝移植术后多发性骨转移的FDGPET/CT显像病例报道。恶性肝上皮样血管内皮细胞瘤(HEH)是一种罕见的内皮源性血管肿瘤,伴有多发的脾脏转移,该病18F-FDGPET/CT显像也可见异常FDG摄取,容易误诊为胆管癌、肝细胞癌等恶性肿瘤。当弥漫性肝脏疾病伴有多灶性钙化时,相对较低的氟脱氧葡萄糖摄取,提示需要与HEH鉴别。该病例由山西省肿瘤医院核医学科副主任医师张茜博士翻译,因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足,译文中定有不当之处,敬请各位专家批评指正!126

 

 

弥漫性肝上皮样血管内皮瘤伴多发性脾转移及肝移植术后多发性骨转移的FDGPET/CT显像:一病例报道

(TanYetal.DiffusehepaticepithelioidhemangioendotheliomawithmultiplesplenicmetastasisanddelayedmultifocalbonemetastasisafterlivertransplantationonFDGPET/CTimages:Acasereport.Medicine,2018;97(22):e10728)

 

摘要

背景依据:恶性肝上皮样血管内皮细胞瘤(HEH)是一种罕见的内皮源性血管肿瘤,伴有多发的脾脏转移。本文报道了一例弥漫性HEH伴脾转移的18F-FDGPET/CT影像,以及随诊出现的肝移植(LTx)术后多发性骨转移瘤。

患者情况:一名30岁的男性患者因腹胀,乏力和厌食2个月来我院就诊。

诊断:18F-FDGPET/CT扫描显示全肝轻至中度FDG摄取,脾脏多灶性FDG摄取。并进行了超声引导下的肝穿刺活检,确诊为肝上皮样血管内皮细胞瘤。

干预措施:患者接受了肝移植术(LTx)和脾切除术。

结局:患者术后3个月出现了不明原因的腰痛。随诊的18F-FDGPET/CT扫描显示多灶性骨破坏。不幸的是,患者在术后12个月死亡。

经验:值得注意的是,尽管肝移植治疗HEH,但仍有复发的风险。对于出现肝外病变的HEH患者,辅助化疗可能是预防复发的一种有用的替代治疗方法。

缩写:AFP=甲胎蛋白,CA125=糖抗原125,CA19–9=糖抗原19–9,DB=直接胆红素,FDG=氟脱氧葡萄糖,HEH=肝上皮样血管内皮瘤,LTx=肝移植,PET/CT=正电子发射断层扫描/计算机断层扫描,PTT=部分凝血活酶时间,PT=凝血酶原时间,SUVmax=标准化摄取值的最大值,TBA=总胆汁酸,TB=总胆红素。

关键词:骨转移,计算机断层扫描,上皮样血管内皮瘤,氟脱氧葡萄糖,肝移植,正电子发射计算机断层扫描,脾

 

1.前言

恶性肝上皮样血管内皮瘤(HEH)是一种罕见的内皮源性血管肿瘤[1]。可表现为弥漫性,多灶性或孤立结节[1-4];由于病灶的融合形成弥漫性病变时,则考虑为晚期,这与肝和/或门静脉的血管浸润有关[4],并可能有转移的倾向。据我们所知,使用氟脱氧葡萄糖正电子放射断层扫描(FDGPET)或PET/计算机断层扫描(CT)对HEH的诊断和治疗评估有一些报道。此外,此类报道主要集中于多灶性或孤立结节[5-10],与其他肝恶性肿瘤相比,FDG的摄取程度可能有助于提示HEH的诊断。此外,18F-FDGPET/CT在检测HEH患者潜在的转移,尤其是弥漫性转移方面具有显着优势。

 

2.病例

一名30岁的男性患者因腹胀、乏力、厌食2月来我院就诊。无酗酒史。体格检查发现黄疸、肝肿大、肝硬肝伴中度腹水。甲型、乙型和丙型肝炎的病毒标志物均为阴性。糖抗原19–9(CA19–9)、糖抗原125(CA125)、铁蛋白和甲胎蛋白(AFP)分别为50.33(正常范围<35.00KU/L),362.53(正常范围<35.00)KU/L),423.21(正常范围,0322.00ng/mL)和1.56(正常范围<20ng/mL)。肝功能检查显示总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)和总胆汁酸(TBA)含量分别为441.2(正常范围,5.117.1mmol/L),262.1(正常范围,06.0mmol/L)和150.3(正常范围为010.0mmol/L)。凝血功能试验显示凝血酶原时间和部分凝血活酶时间(PT/PTT)正常。腹部CT增强扫描显示多发软组织密度结节伴不规则轻度至中度强化(图1)。此外,周围多发钙化灶。肝硬化、食管和胃静脉曲张,中度腹水,脾脏多发低密度结节。18F-FDGPET/CT因怀疑胆管癌或肝细胞癌伴脾脏多发转移(图2)。轴向融合图像显示全肝中度摄取FDG和脾脏多灶性摄取FDG。进行了超声引导下肝活检检查,并证实诊断为HEH(图3)。患者随后接受了肝移植和脾切除术。然而,患者在肝移植后3个月发生了不明原因的腰疼;腰椎磁共振显像怀疑是多灶性腰骶部破坏的骨转移。随后患者进行了全身18F-FDGPET/CT显像进一步评估(图4)。移植肝脏形态正常,未见异常的FDG摄取。然而,在腰骶椎中发现多灶性溶骨性病变,呈中度FDG摄取,右髂骨SUVmax为6.5。不幸的是,患者于手术后12个月死亡。

1.腹部增强CT扫描显示在动脉期,门静脉期和延迟期,多灶性病变逐渐强化。

 

图2.横断面计算机断层扫描(CT)(A)、相应的正电子发射断层显像(PET)(B)和融合(C)图像显示全肝弥漫中等程度的FDG异常摄取,最大标准化摄取值(SUVmax)为4.2。脾脏横断面CT(D)显示多发低密度转移灶,相应的PET(E)和融合(F)图像显示病灶周围边缘FDG摄取,SUVmax为3.6。最大值强度投射PET(G)主要显示肝脏弥漫性病变和脾脏多发结节性病变。术前的脊柱矢状融合图像(H)显示为正常形态。

 

图3.镜下显示肿瘤细胞胞浆丰富,核异型性强,侵犯肝血管(A,B,苏木精-伊红,原始放大倍率100和400)。用CD31抗体对肿瘤细胞进行免疫染色(C,D,原始放大倍数100和400)。

 

4.肝移植术后5个月进行PET/CT显像。移植肝形态正常(A),无异常氟脱氧葡萄糖摄取(B)。横断CT和融合图像显示腰椎溶骨性破坏。腰椎(CD)、骶椎和右髂骨(EFSUVmax6.5。脊柱矢状融合图像(G)显示术后多灶性骶骨病变(箭头)。

 

3.讨论

由于HEH是一种相对罕见的恶性肿瘤,其影像学表现报道不多。有一些报道描述了FDGPET或PET/CT扫描结果可用于HEH诊断和治疗评估;目前的报道主要集中在多灶性或孤立结节状HEH[5-10]。本文报告详细介绍了弥漫性HEH的影像学表现。CT图像上最常见的异常表现是低密度灶,多数有钙化[2]。初始的PET图像表现为全肝弥漫性轻度至中度FDG摄取,伴多发低密度脾结节。这些影像学表现可能与胆管癌、肝细胞癌等恶性肿瘤的表现相混淆。然而,大多数结节型外周胆管癌表现出高度FDG摄取[11],而大多数恶性HEH则表现出相对轻度至中度的FDG摄取[10]。CT图像为弥漫性病变,伴有相对低程度的FDG摄取和斑片状钙化,提示应与HEH鉴别。然而,应该指出的是,影像学研究不能对肿瘤的不同类型提供明确的诊断。组织学与免疫组织学结合,提供了一种有价值的诊断工具。

由于HEH的异质性和不同的临床表现,目前尚无公认的治疗策略。Mehrabi等[2]回顾了1984年至2005年关于HEH的已发表文献,重点关注术后的临床转归。他们发现LTx在各种治疗方法中所占比例最大(44.8%)。非治疗、化疗或放疗和部分肝切除的比例分别为24.8%、21%和9.4%。然而,一些作者主张在存在肝外病变时行肝移植,因为肝外表现的HEH患者行肝移植的5年生存率在50%到70%之间[12-16]。虽然孤立结节型的可行肝切除术,但一些仅限于肝脏的[17]患者在LTx后出现快速复发和转移[18-19]。各种化疗药物对HEH的疗效已有报道,并提供了一种有前景的治疗方法。有研究报道,索拉非尼的双重抗肿瘤活性使其比其他抗血管生成药物具有更大的优势。一些研究报告说,使用索拉非尼比其他抗血管生成药物具有更多优势,由于其具有双重抗肿瘤活性[20]。在一篇病例报告中,Kobayashi等[21]对一名多发病变无法手术的患者使用索拉非尼单药治疗,该患者不同意接受包括肝移植在内的手术切除。约6个月后,CT示肿瘤略有缩小;即使60个月后,索拉非尼单药治疗仍观察到部分缓解。转移性HEH使用沙利度胺治疗已成功地阻断恶性血管内皮细胞的增殖。最近,一些作者报道用聚乙二醇脂质体阿霉素成功治疗恶性HEH[23]。环磷酰胺节拍化疗也被认为是治疗转移性和非手术患者的一种新的缓解治疗选择[24]

但由于HEH罕见且多变的临床病程,目前对其优选的或具体的药物尚无共识。在本例中,病人有多发脾脏转移,并接受了LTx和脾切除术;然而,他在术后5个月发生多灶性骨转移。在LTx后HEH快速发展的机制尚不清楚,可能与发展或复发的潜伏期不明确的亚型有关。HEH患者LTx后预后不可预测的原因,需要进一步研究。对于这些肝外病变患者,辅助化疗可能是一种有效的预防复发的替代治疗方法。

 

4.结论

这个病例提醒我们,当弥漫性肝脏疾病伴有多灶性钙化时,在鉴别诊断中应考虑需要与HEH鉴别。相对较低的FDG摄取支持考虑HEH诊断,而不支持其他肝恶性肿瘤。同时,18F-FDGPET/CT在检测HEH的潜在转移灶方面具有优势,特别是对弥漫性病灶。

 

(余略)

中山大学附属第三医院程木华教授校稿

首都医科大学附属北京友谊医院李春林教授终审

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