【编者按：翻译组从本期开始推出系列病例报道的翻译。第7个病例是一例肝泡状包虫病FDG PET/CT显像呈炸面圈征的病例报道，肝AE (HAE)早期不容易被诊断，常表现为混合性实性和囊性病变。但是尽管HAE具有寄生性质，但通常表现类似于恶性病变，侵入并破坏邻近肝组织，诱导浸润性肉芽肿和纤维性免疫反应,解剖影像有时容易误诊。作者认为与CT和MRI上的形态特征关联的FDG PET/CT炸面圈特征性代谢征象，可准确诊断HAE。该病例报道由河南省人民医院核医学科主治医师靳会宾翻译，因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足，译文中定有不当之处，敬请各位专家批评指正！127】
肝泡状包虫病FDG PET/CT呈现炸面圈征
(Shen G et al. Doughnut sign of hepaticalveolar echinococcosis on FDG PET/CT. Medicine.2019;98:8）
摘要
背景:在正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET/CT)上，肝泡状包虫病(HAE)的特征性代谢征象与CT和磁共振成像(MRI)的形态学特征相关。
患者情况:一名来自流行地区的年轻男子因右上腹部疼痛2个月入院。
诊断:CT和MRI显示一个不均匀的钙化肿块，伴中央坏死区和周围的固体炎性组织。相应地，FDG PET/CT表现为炸面圈征的代谢特征。结合上述影像学特征和血清学阳性结果，该患者被诊断为HAE。
干预措施:随后患者接受了肝切除术和自体肝移植，并进行苯并咪唑药物治疗。
结果:随访2年，无复发迹象。
经验:HAE在PET/CT上的特征性代谢征象，并与CT和MRI呈现的形态特征关联，这种影像特征可准确诊断为HAE。
缩写:18F-FDGPET/CT = 18f -氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影/计算机体层摄影，AE =肺泡包虫病，CECT =增强CT,CT =计算机体层摄影，HAE =肝泡包虫病，MRI =磁共振成像。
关键词:肺泡包虫病，CT，肝脏，MRI, PET/CT
前言
肺泡棘球蚴病(AE)是由感染多房棘球绦虫幼虫引起的。主要流行地区包括中欧部分地区、俄罗斯大部分地区、中亚各共和国、中国西部和西北部加拿大和阿拉斯加西部[1]。
绦虫幼虫的原发性感染几乎只发生在肝脏，然后幼虫可以通过直接浸润或血行播散到其他器官，包括肺和脑[1，2]。肝AE (HAE)尽管具有寄生性质，但通常表现类似于恶性病变，侵入并破坏邻近肝组织，诱导浸润性肉芽肿和纤维性免疫反应[3]。因此，混合性实性和囊性病变是常见的，尤其是病灶中央出现坏死。此外，不规则钙化也很常见。传统的形态学成像方式，包括超声、计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)，可以显示这些图像特征，在诊断、手术切除和随访中发挥重要作用[4]。然而，传统技术无法提供寄生虫代谢活动的信息。目前，18F -氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影/计算机体层摄影(18F-FDG PET/CT)被认为是评估HAE活动能力的一种非侵入性工具[5,6]，其中影像学特征主要取决于HAE病变的病理成分[7]。这个病例在PET/CT上描述了一个典型的炸面圈征，这与其增强CT (CECT)和MRI表现相关。
病例报告
1例20岁男性患者因右上腹部疼痛2个月入院。最初的超声显示在肝右叶有一个巨大的混合回声肿块。横断面CT图像显示浸润性肿瘤样肿块(测量大小约16×11厘米)，内部密度不均匀，包括周围散在的钙化和中央坏死(图.1A)。在造影动脉期，未观察到实质性增强(图.1B)。而延迟阶段，病灶周围有轻微增强的成分（图.1C）。随后行MR检查，病灶T1加权图像显示为低至中等信号强度（图.1D）及T1加权图像上的非均匀信号强度（图.1E）。高T2信号强度对应坏死组织，低T2信号强度对应周围纤维化或胶原成分，注射造影剂后呈现不均匀强化(图.1F)。
图1：肝泡型棘球蚴病1例。(A) CT轴向未增强图像显示右叶不均匀肿块，边缘不规则，包括周围高减毒钙化和中央低减毒坏死。(B)早期增强CT显示病灶未见明显强化。(C)CT增强延迟期显示病灶周围炎性成分(箭头)微弱强化。(D)病灶在未增强的t1加权像上有低信号或等强信号。(E) t2加权图像显示中央高强度坏死组织和周围高强度纤维化或胶原成分。(F)对比度增强t1加权图像显示了肿块边缘的非均匀增强(箭头)。CT=计算机断层摄影术
注射18F-FDG (310MBq, 5MBq/kg)约60分钟后,行PET/CT检查(Gemini GXL, Philips Corp，荷兰)，以PET/CT显像评估病变的代谢活动。采用低剂量CT扫描(120kv, 40mA)进行衰减校正，以每床位2.5分钟行三维模式采集PET图像。在PET和融合PET/CT图像上，不均匀团块表现为团块边缘FDG摄取增加(SUVmax = 8.9)，以及位于中心的大面积代谢减低区域，即所谓的炸面圈征(图2A和B)。
图2:PET/CT显示肝泡状包虫病的环状征象。(A, B)特征的代谢外观与形态特征相关，包括由炎症反应引起的外周高代谢边缘和由坏死成分引起的中央代谢过低区域。(C)显微照片(hematoxylin-eosin污点, 100)显示多个肺泡包虫病囊泡周围的层流膜(箭头)。氟脱氧葡萄糖，PET/CT=正电子发射断层摄影/计算机断层摄影。
颗粒棘球绦虫的血清IgG效价也呈阳性。结合影像学和血清学的发现，诊断为肺泡棘球蚴病可能。患者最终行体外肝切除术和自体肝移植，术后病理分析为肺泡状包虫病小泡，具有层状膜(图2C)。手术切除后，还接受了苯并咪唑药物治疗，至今无症状，无复发迹象。
因为这项研究是一个回顾性的病例报告，四川省华西医院伦理委员会免除了知情同意的需求。
讨论
由于潜伏期长，无症状期长，在HAE早期临床阶段不易被发现，据报道超过三分之一的患者是偶然被发现的[8]。如不及时诊断和治疗，预后差，病死率高[9]。考虑到患者的病史和临床表现，诊断主要依据影像学和血清学结果，其中影像学特征可能取决于寄生虫的生长阶段及其病理生理变化。
在肝脏中，多房绦虫幼虫进化成包含生发层的多个小泡，生发层被层膜包围。外周侵入宿主组织引起强烈的肉芽肿反应。在HAE常见的强反应性纤维化压迫和阻塞周围胆道或血管，导致实质萎缩、包膜收缩和明显增大[10,11]。由于血管化不良，大病变中心部位常发生坏死。此外，随着病变的愈合，周围的肉芽肿组织会发生钙化。
伴随上述病理生理改变，我们的病例表现出特征性的影像学表现。未增强的CT显示高衰减钙化和低衰减区域对应的坏死和寄生虫组织。迟发期可见周围的肉芽肿组织。根据所提出的CT形态分类，我们的病例主要表现为广泛的囊样(约8厘米)，边缘有较实性部分，且主要在边缘有钙化[12]。这些特征性的特征有助于识别和解释病变，并将其与胆管癌、胆道囊腺瘤或肝转移瘤区分开来[13,14]。虽然MRI不像CT那样可显示钙化，但MRI是表征寄生虫病变成分和描绘血管或胆道受累的最佳方式[15]。T2图像清晰显示中央坏死成分和周围的纤维组织或胶原组织。由于病变包括囊性和固体组件,Kodama等人提出了一个MRI的5类分类如下:多个小圆囊肿没有固体组件(1型,4%),多个小圆囊肿与固体组件(2型,40%)、固体组件围绕一个大型和/或与多个小圆不规则囊肿(类型3,46%)、固体组件没有囊肿(式4 4%),和一个大囊肿没有固体组件(式56%)。这种分类是一种简单而可靠的方法，用于比较流行地区和多中心进一步研究中的患者状况 [4,7,10]。在之前的几项研究中报道，HAE的PET/CT显像经常表现为外周高代谢边缘和中央低代谢区域。外周FDG摄取增加可能是寄生病变周围炎症细胞的炎症反应和代谢活性增加所致[16 19]。FDG PET/CT能可靠地评估炎症反应，并可间接解释寄生虫的活动情况，是目前评估反应性改变和长期随访中最被接受的成像方式[20,21]。在我们的病人中，将CECT和MRI的表现与PET/CT的表现进行比较，肉芽肿组织的存在认为与疾病代谢活性相关。
总之，包括CT和MRI在内的影像学检查为HAE的准确诊断提供了有用的形态学信息，典型的表现为伴有中央坏死和周围造影剂强化的不均匀肿块。相应地，FDG PET/CT呈现为炸面圈征的特征性代谢，显示HAE的活动情况。熟悉这些特征性影像学表现将有助于为 HAE提供准确的诊断。
（余略）
中山大学附属第三医院程木华教授校稿
首都医科大学附属北京友谊医院李春林教授终审
