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【信达雅-病例报道】肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的CT和PET/CT表现:病例报道及文献回顾
2021-02-28 14:25 浏览次数:

收录于话题【编者按:翻译组从本期开始推出系列病例报道的翻译。第5个病例是一例肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的CT和PET/CT表现及文献回顾,原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(PPL-DLBCL)非常罕见,临床表现缺乏特异性,但PET/CT显示肺病灶糖代谢显著增高。该病例由中南大学湘雅医院核医学科(PET中心)赵敏博士翻译,因组稿时间仓促、译者水平限制及审校者经验不足,译文中定有不当之处,敬请各位专家批评指正!125

 

 

肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的CTPET/CT表现:

病例报道及文献回顾

(Bai Y et al. CT and PET/CT findings of primary pulmonary diffuse large B-cell lymphoma: One case reportand literature review. Medicine, 2017; 96(47):e8876.)

 

摘 要

背景:原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(PPL-DLBCL)非常罕见,临床表现缺乏特异性。我们报道了一例具有完整的临床和影像学资料的PPL-DLBCL,包括CT平扫、增强和PET/CT,并对以往的病例进行回顾和总结。

病史:一名62岁女性因右侧背部持续肿痛1月余入院。当地CT提示肺部感染,给予抗感染治疗后,症状无明显改善。入院后肺部CT显示右上叶(RUL)密度增高肿块,边缘不清,密度不均匀,伴空气支气管征,有轻-中度强化。PET/CT显示肿块密度轻度增高,放射性摄取显著增高(SUV值约14.7),其余部位未见异常摄取。

处理:CT引导下经皮Tru-Cut针刺进行活检。

诊断:最终病理确诊为PPL-DLBCL。

结局:给予R-CHOP方案进行4疗程化疗后,患者疼痛明显缓解。

体会:PPL-DLBCL与其他类型PPL的临床表现和CT表现相似,但PPL-DLBCL的PET/CT表现为糖代谢显著增高。CT引导下肺活检可以明确诊断。

关键词:计算机断层扫描;影像学;正电子发射断层扫描;原发性肺淋巴瘤

 

1. 前言

原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于单侧或两侧肺实质和/或支气管的克隆性淋巴细胞增生性疾病,并且在诊断时或诊断后3个月内无肺外组织的浸润 [1]。PPL是一种罕见的结外淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤不到1%[2]。PPL最常见类型为粘膜相关组织型(MALT)淋巴瘤,约占70%至90%,而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤 (PPL-DLBCL)仅占10%[3]。由于PPL-DLBCL并没有典型的症状和体征,影像学检查结果容易与其他疾病混淆,因此难以诊断。目前,仅有少量的文献报道过PPL-DLBCL的病例 [3-12]。我们报道的是一例有完整的临床和影像资料,经CT引导下肺穿刺活检确诊的PPL-DLBCL病例。

 

2. 患者的知情同意

患者在相关文件上签字。患者知道并同意相关的临床和影像资料可用于研究或杂志出版物。

 

3. 病例报告

一名62岁女性右背持续肿痛1月余就诊。患者偶尔有咳嗽,无痰,胀痛不严重,仰卧位疼痛不缓解。无吸烟及酗酒史。既往在当地医院行肺部CT示右上肺感染性病变。经头孢噻肟抗感染治疗2周后,右背痛症状缓解,但CT显示右上肺病灶无明显缩小。因此该患者接受肺部病灶活检,结果显示为淋巴增生性病变,含有B淋巴细胞和浆细胞增生。患者为求进一步诊断入住我院,体格检查未见浅表淋巴结、肝、脾肿大。实验室检查包括血常规、肝肾功能和肿瘤标志物均未见明显异常。骨髓活检显示造血组织增生活跃,未见异型淋巴细胞。

增强CT显示右上叶(RUL) 密度增高肿块灶,边缘不清,密度不均匀,伴有空气支气管征,病灶轻-中度强化(图1)。双侧肺门和纵隔内未见明显的肿大淋巴结,结合当地医院的活检结果,我们的影像学诊断是疑诊PPL。我院CT引导下经皮胸腔穿刺活检结果显示B淋巴细胞异常增生,免疫组化CD20(+)、CD79a(+)、CD43(+)、部分CD3/CD5(+)。散在的CD30(+),CD21/CD23FDC(+),少数Bcl-6(+),Bcl-2(+)。CD10(-)、Kappa(k)(-)和Lambda(λ)(-)(图2)。最终病理诊断为PPL-DLBCL。全身PET/CT提示右肺上叶密度增高灶,大小为2.2× 3.5×4.0 cm3,边缘不规则,病灶部分与邻近胸膜粘连。纵隔窗显示放射性摄取异常浓聚,SUV值14.7,其他部位如骨髓及全身淋巴结未见明显18F- FDG代谢增高(图3)。最终临床诊断为PPL-DLBCL。

诊断明确后,该患者接受4个疗程的R-CHOP方案化疗后,症状缓解,肺部CT见病灶明显缩小。

 

4. 讨论

PPL的发病年龄为5~6岁,男女发病率相当 [2]。已有报道的PPL-DLBCL的发病年龄从26岁到79岁不等,平均年龄为61岁 [3-12],男女患病率无明显差异。一半以上患者无明显症状,或者缺乏特异性的呼吸道症状,如咳嗽、呼吸困难、胸痛等[2]。除了一例报道的无临床症状PPL-DLBCL外 [8],其余病例发病时间从1周至3年不等,包括全身表现为发热和虚弱,部分症状为呼吸困难、咳嗽、呼吸急促、胸痛、背痛、偶尔体重下降 [3-7,9-12]。与之前报道的PPL-DLBCL病例类似,本病例的老年女性患者也有呼吸道症状。因此,PPL-DLBCL发病年龄和性别比例与PPL的另一种类型MALT淋巴瘤相似,但PPL-DLBCL更容易出现临床症状。

PPL的CT表现包括肺炎样实变、磨玻璃样或间质样结节及肿块。既往报道的PPL-DLBCL影像学改变也是多种多样的,无法与其他类型PPL区分。在CT扫描中,PPL-DLBCL可表现为斑块状或不规则实变,伴或不伴磨玻璃样改变。也可表现为单发或多发结节[5,7],巨大肿块[9]以及偶尔为多发厚壁空洞[8]。肺间质受累也有报道 [3]。当PPL-DLBCL浸润胸膜时,可出现胸膜增厚、结节以及胸腔积液[10]。偶尔可并发纵隔淋巴结肿大 [7]。尽管PPLDLBCL缺乏特异性影像学表现,当出现肺部肿瘤样实性结节伴空气支气管征时应考虑PPL-DLBCL的可能 [6]。仅有一例报道PPL-DLBCL增强CT表现为均匀强化 [9]。本病例的CT也有均匀强化,强化程度也不同,而肺炎时强化明显。我们认为强化程度的不同可能对PPL-DLBCL和肺炎的鉴别诊断有潜在价值。在PET/CT中,低级别B细胞PPL表现为轻度FDG摄取, SUVmax范围2.3-5.7,平均值为3.3[11]。然而,PPL-DLBCL表现为FDG摄取显著增高[3-5,8-12],SUVmax大小为6.4-26.1。平均值为15.7 SUV[3,8-11]。FDG代谢高提示级别更高,与低级别PPL相比恶性程度更高。

支气管内镜对诊断PPLDLBCL的价值不大[5,6],但经支气管针吸、经支气管肺活检和细针穿刺细胞学被认为具有一定的诊断价值[6,7,9-12]。有部分PPL-DLBCL需通过胸腔镜或开胸手术确诊[ 3,4,8,10,11]。而本例PPL-DLBCL是通过CT引导下的经皮Tru-Cut针肺穿刺活检确诊。我们认为使用Tru-Cut针相比细针穿刺可以获取较大的肿瘤组织,更有利于病理诊断。PPL-DLBCL治疗包括局部手术切除和化疗 [ 3,4,6-12], R-CHOP是化疗方案之一。

总之,PPL-DLBCL没有特异性的临床症状,发病年龄与其他类型PPL相似,增强CT表现为轻-中度强化。PET/CT表现为明显代谢增高,区别于低级别B细胞PPL的低代谢。CT引导下的Tru-Cut针活检可以确诊。最后,R-CHOP化疗方案可用于PDLBCL的治疗。

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图1: (A)横断面CT肺窗显示右上肺占位并空气支气管征。(B)纵隔窗显示密度不均匀。(C)和(D)增强CT显示病灶轻中度强化。(B-D)病灶的CT值分别约为46.6、58.9。和78.0 HU)。

 

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图2. (A) 异性B淋巴细胞浸润(HE染色,放大倍数200倍)。(B) 和(C) CD20和CD79a阳性染色(放大倍数100倍)。

 

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图3.(A-C)右上肺肿块FDG摄取增高(A:PET图像,B:CT纵隔窗,C:PET和CT融合图像)。(D)全身的其他部位未见高代谢病灶。

 

(余略)

中山大学附属第一医院岳殿超副教授校稿

首都医科大学附属北京友谊医院李春林教授终审

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