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(200)木村病FDG PET/CT显像一例
2021-01-25 16:51 浏览次数:

作者:北京大学人民医院核医学科 邱李恒 郝科技 王茜



病史及检查目的:

患者女性,35岁,因发现左上臂丘疹3年,左上臂肿物1年半入院。患者3年前无明显诱因出现左上臂丘疹伴瘙痒,未诊治,1年半前发现左上臂内侧肿物,并且上肢丘疹加重且数目增多伴剧烈痒感。左侧肱骨MR增强扫描示左侧肱骨中下段皮下可见一T1WI等信号、T2WI稍高信号的条块影,抑脂像呈不均匀高信号,周围可见多发索条状、网格状高信号,DWI呈高信号,增强扫描呈多发结节状明显强化。随后对肿物行穿刺活检,病理诊断提示血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症可能性大,需要与木村病相鉴别,并建议完整切除病变后进一步病理学检查。查体:左上臂内侧可触及软组织肿物,质软,局部皮肤发红伴皮疹。实验室检查示:嗜酸性粒细胞绝对数1.8×109/L0.02-0.52×109/L),嗜酸性粒细胞百分比26.4%0.4-8%),免疫球蛋白E >2500.00 IU/ml(<100 IU/ml),余多项检查均未见明显异常。既往史及家族史无特殊。患者拟手术切除肿物,为评估病变累及范围行18F-FDG PET/CT显像(图1)。

 

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检查所见:

18F-FDG PET/CT显像示:左侧上臂内侧皮下可见一FDG摄取增高的梭形软组织肿块影(SUVmax2.8),大小约3.4×2.6×12.3cm(图2);左肘关节上方内侧及腋窝可见多个FDG摄取增高的淋巴结影(SUVmax分布在1.6~2.4),大者最大短径为1.4cm(图3、图4);扫描范围内其余部位未见明显异常FDG摄取或结构改变。

 

检查意见:

左上臂皮下软组织肿物伴左肘、腋窝肿大淋巴结均呈FDG代谢增高表现,可符合木村病表现,建议肿物切除后进一步组织病理学证实。

 

最终临床诊断:

患者随后行左上肢皮下肿物切除术,病理学检查示:肉眼观肿物剖面为白色肉样,由多个淋巴结样结构融合而成;镜下示淋巴组织增生,可见淋巴滤泡,灶片状嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性脓肿形成,纤维组织及小血管增生;免疫组化:CD3+),CD20+),CD5+),PAX-5+),CD38CD138(灶+),IgG(灶+),IgG4(个别细胞+),BcL-2(滤泡-),CD34(血管+),Ki-6710%+);考虑为木村病。

 

病例相关知识及解析:

木村病(Kimura’s disease)是一种罕见的以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主要表现的慢性进行性炎性疾病,1948年由Kimura等首先总结报道。其病理特点以淋巴组织增生为主,可见淋巴滤泡,其间可见大量嗜酸性粒细胞浸润,部分可形成嗜酸性微脓肿,伴有血管增生及不同程度纤维化[1]。该病病因目前尚不明确,但因患者外周血和病变组织中嗜酸粒细胞、肥大细胞增多以及血清IgETNF-αIL-4IL-5IL-13水平增高,且部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病症状,人们认为自身免疫反应、过敏、肿瘤、昆虫叮咬或寄生虫引起的感染等均为可能的病因[2]

木村病好发于亚裔人群,以30~40岁多见,男性居多。该病起病缓慢、病程漫长,常因无症状而被忽视。无痛性皮下软组织肿物是最常见的临床表现,根据以往报道,肿物多发生于头颈部,以淋巴结、腮腺、颌下腺等受累常见(图5)也可累及腹股沟、腋下及肺门淋巴结。肿物通常位置较深,增长缓慢,可与周围组织粘连,部分可融合成团,早期质地较软,随病程延长逐渐变硬韧。此外,肿物处的皮肤可出现瘙痒及色素沉着,严重者局部糜烂、破溃;部分患者还可伴发肾损害,少数以肾损害为首发表现病例可能被误诊为原发性肾病。实验室检查可发现:外周血中嗜酸粒细胞比例和计数明显升高,与肿块的消长基本呈动态平行关系;血清IgE水平明显升高;骨髓中嗜酸粒细胞也明显升高。


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有关木村病与血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多症的鉴别诊断问题,早期文献中常将两者视为一类疾病或同一疾病的不同阶段,但随后的病理学及临床研究发现两者为不同的疾病。血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多症多见于西方人,女性略多,典型的临床表现为粉红色至红棕色的丘疹或结节,通常位于头颈部,位置较表浅,累及皮肤之外的病变罕见;实验室检查中仅少数患者可见外周血中嗜酸性粒细胞增多;而病理学改变表现以血管增生为主,可由毛细血管或小血管构成,内皮细胞呈特征性的上皮样增生和肿胀,病变中可见数量不等的慢性炎症细胞浸润,但一般看不到淋巴滤泡形成和嗜酸性微脓肿形成,并且嗜酸性粒细胞浸润不如木村病明显。然而,目前对于这两种疾病的治疗方法却大致相同,包括手术治疗,放疗及激素治疗。

CTMR等常规影像检查中,木村病缺乏特异性影像表现,不易与恶性肿瘤、血管瘤等鉴别,但在获得病理诊断的基础上评估病变累及范围及与周围组织的关系对治疗方案的确定至关重要。有关木村病的FDG PET/CT显像目前仅见个案报道[3-6],其常见影像表现为多发FDG代谢增高的肿大涎腺和淋巴结,病变可呈对称或不对称性分布(图6-9),仍需与涎腺恶性肿瘤、淋巴瘤及IgG4相关性疾病等进行鉴别,尤其是扫描野内仅显示多发FDG代谢增高淋巴结时,很容易将其误诊为淋巴瘤[4-6]。尽管木村病属临床少见疾病,但若我们在PET/CT诊断中习惯于首先了解患者的临床资料,正确解读其阳性影像表现就显得不那么困难了。



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    本例患者病程近3年,表现为慢性进展性,PET/CT上主要表现为左上臂皮下肿物伴引流区淋巴结肿大,同时FDG摄取程度轻度增高,考虑为慢性炎性病变,结合血液中嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE显著增高,倾向于木村病,但影像表现并不典型;随后通过对该病相关文献的学习,最终给临床提出了相对明确的诊断。木村病因临床罕见,国际上尚无统一诊断标准,病理与临床结合至关重要。本病例再次体现了PET/CT在临床疑难疾病中的重要价值,同时提示了报告书写中不断学习的重要性。

 

参考文献

1. Hobeika CM, Mohammed TL, Johnson GL, et al. Kimura’s disease: Case report and review of the literature [J]. J Thorac Imaging, 2005,20(4):298-300.

2. 程茂杰,常建民木村病中华皮肤科杂志. 2010;43(3):218-220.

3.张峻围,李月凯,曲莉莉,.木村病18F-FDG PET/CT显像一例[J].中华核医学与分子影像杂志,2019,39 (8): 494-495.

4.Zhang L, Yao L, Zhou WW, et al. Computerized tomography features and clinic pathological analysis of Kimura disease in head and neck. Exp Ther Med. 2018;16(3):2087

5. Yu M, Wang Z, Zhao J, et al. Lymphadenopathy Due to Kimura's Disease Mimicking Lymphoma on FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2019 Apr;44(4):299-300. 

6. Yang TH, Chou YH, Kao WY, et al. Kimura Disease Simulating Hodgkin's Lymphoma on (18)F FDG PET-CT: Report of a Case. Nucl Med Mol Imaging. 2014 Dec;48(4):313-6. 



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