中华医学会核医学分会病例报告（182）肺灌注显像评价纤维素性纵隔炎合并肺动脉高压

（182）肺灌注显像评价纤维素性纵隔炎合并肺动脉高压

2020-09-15 11:19 浏览次数：

作者：甘肃省人民医院王茸王海军

病史及检查目的：

患者女性，74岁，因“活动后胸闷、气短10月，加重3天”入院。既往肺结核病史。实验室检查：脑利钠肽前体（NT-proBNP）：303pg/ml(正常值<125 pg/ml)，D-二聚体：0.66 ug/ml (正常值<0.50ug/ml)，瘤标正常，余无特殊。超声心动：双房、右室增大，肺动脉收缩压91mmHg（参考值：18-25mmHg），提示重度肺动脉高压。双下肢静脉超声未见明显异常。CTPA: 未见肺栓塞征象，双肺多支肺动脉起始处受压变窄，周围见软组织密度影；肺动脉干增宽（大于同层面升主动脉管径），提示肺动脉高压（图1），余未见明显异常。为评估肺血流灌注情况行^99mTc-MAA肺灌注显像（图2）。

图1

图2

检查所见：

静脉注射^99mTc-MAA 5mCi后行六体位肺血流灌注平面显像，结果如下：双肺显影清晰，放射性分布不均匀，右肺上叶及中叶呈放射性分布稀疏区；左肺上叶放射性分布增高，下叶放射性分布减低。

检查意见：

右肺上叶及中叶血流灌注减低；左肺血流灌注梯度逆转，提示肺动脉高压。

最终临床诊断及治疗：

其后患者行右心导管示：肺动脉高压重度。肺动脉造影示（图3）：左肺动脉舌叶开口处70-80%局限性狭窄，左下肺动脉起始部60-70%局限性狭窄；右侧基底动脉干可见80-90%狭窄，血流2级。结合患者临床症状、体征、实验室检查及影像学资料，考虑纤维素性纵隔炎继发肺动脉狭窄及肺动脉高压。同期行肺动脉球囊扩张成形术，于右侧基底动脉A9远端，先后以Quantum 5.0*20mm球囊、PowerFlex8.0*40mm球囊扩张狭窄病变，复查造影可见狭窄较前明显减轻，血流较前明显改善（图4）。

图3

图4

病例相关知识解析：

纤维素性纵隔炎（Fibrosing mediastinitis, FM）又称纵隔纤维化，硬化性纵隔炎，是一种纵隔脂肪组织逐渐被纤维组织替代的少见良性疾病，目前尚无流行病学数据。FM主要累及中纵隔及肺门周围。纤维组织进行性增生并逐渐向纵隔蔓延、浸润，从而包饶、压迫纵隔大血管、主支气管、神经和食管^[1]，随病情进展，可引起支气管狭窄、上腔静脉阻塞、肺动脉及静脉狭窄等。FM的发病制尚不清楚，目前认为可能是慢性感染如组织胞浆菌、结核分枝杆菌等引发的机体过度纤维增生性反应造成^[2]。纵隔纤维化也可与其他纤维化性自身免疫性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎及纤维素性甲状腺炎等合并出现。由于纤维组织包裹、压迫肺动脉和(或)肺静脉，可出现肺动脉高压。

纵隔纤维化也是一种罕见的引起肺动脉高压的疾病。依据2008年Dana Point分类，其引起的肺动脉高压属于肺动脉高压的第五大类。患者的临床表现与纤维化的严重程度及受累器官有关，主要症状有劳力性呼吸困难、慢性咳嗽及喘息。由于软组织包裹、压迫肺动脉和肺静脉，逐渐出现肺动脉高压及肺源性心脏病，是导致FM患者死亡的主要原因。

目前关于FM的研究较少，诊断尚缺乏公认的标准。典型的影像学表现可提供诊断依据。影像上可分为两种类型：一种为局限型，表现为软组织密度肿块，通常伴有钙化，病理多表现为肉芽肿性炎；另一种为弥漫型，表现为纵隔区域广泛软组织密度影，钙化少见，对应的病理表现为胶原纤维组织增生，很少有炎症反应及肉芽肿形成。CTPA可提供解剖信息，明确看到肺动脉和/或肺静脉近端受压狭窄，同时显示病变所在的部位以及与周围软组织的关系，纤维化程度^[3]，可与肺动脉自身病变（阻塞或炎症性狭窄）相鉴别。MRI对纵隔软组织影的性质判断有帮助，纤维组织在T2表现为低信号，DWI未见高信号，有助于和肿瘤进行区分。但以上影像学检查方法无法显示肺内血流灌注受损的具体部位、范围及程度。肺灌注显像通过显示肺内放射性分布情况反映肺的灌注情况，具有敏感、直观的优点。FM患者的肺灌注显像多表现为相应肺叶或肺段血流减少，示踪剂浓聚程度减淡。这种节段性灌注缺损的特征与肺栓塞或其他影响肺血流灌注的疾病（如肺动脉狭窄、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、大动脉炎等）类似，结合病史、CTPA等检查可帮助鉴别（参见本平台24、83、129、140号病例）。

本例患者老年女性，既往有结核病史，无血栓病史，实验室检查未见D-dimer明显升高，双下肢静脉未见血栓形成，CTPA表现为双肺各叶及段动脉起始处周围软组织影，血管因受压变窄，可符合FM改变。该患者同时有双肺多发肺动脉狭窄，但由于狭窄程度不一，所带来的血流动力学改变亦有所差异，因此在肺灌注显像中可看到双肺分布于多个肺叶内的血流灌注减低区，其中左肺上叶放射性分布增高主要显示的是肺动脉高压的表现；而左肺下叶和右肺上、中叶表现放射性分布减低则反映了该处肺动脉狭窄严重（与肺动脉造影结果一致）。本病例提示，肺灌注显像可用于评估FM疾病累及范围及严重程度，同时还可作为临床治理决策的重要参考。

参考文献：

1、Arbra CA , Valentino JD , Martin JT. Vascular sequelae of mediastinal fibrosis[J]. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals, 2015;23:36-41.

2、Seferian A , Steriade A , Xavier J, et al. Pulmonary hypertension complicating fibrosing mediastinitis[J]. Medicine, 2015;94:e1800.

3、Wu Z , Jarvis H , Howard LS, et al. Post-tuberculous fibrosing mediastinitis: a review of the literature[J]. Bmj Open Respiratory Research, 2017;4:e000174.

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