（166）FDG PET/CT在特发性炎性肌病诊治中的应用
2020-05-25
19:23
浏览次数：
作者 北京大学人民医院核医学科 李原 王茜
患者男性，67岁，主因“颈面部皮疹4个月，加重伴肌无力3个月”入院。患者4月余前无诱因出现颈部弥漫性红色丘疹，范围逐渐扩大；3个月前逐渐出现四肢近端肌肉及颈部肌肉酸痛无力，查肌酸激酶352U/L，乳酸脱氢酶321U/L，抗核抗体1:40斑点型，肌炎谱TIF1γ（++），余自身抗体阴性。临床诊断为皮肌炎收入院，为进一步除外恶性病变行FDG PET/CT显像（图1-图2）。
右肺上叶前段可见一FDG摄取增高的软组织结节影（SUVmax：9.9），CT示结节大小约1.5×1.3×1.5cm，可见分叶及毛刺征；余肺野内未见异常FDG摄取或结构改变；纵隔1、2R、4R、4L、5区及右侧锁骨上可见FDG摄取增高的淋巴结影（SUVmax分布在8.0-12.8），直径分布在0.8-2.5cm。扫描范围内肌肉组织可见轻度FDG摄取增高（SUVmax分布在1.3-1.8），CT未见明确异常结构改变。
1． FDG PET/CT见多发FDG代谢增高病灶，考虑恶性病变，右肺癌伴纵隔及右锁骨上淋巴结转移可能性大，建议组织病理学检查2． 肌肉组织FDG代谢增高，可符合皮肌炎表现；肺部未见明确间质性肺病表现
患者行超声支气管镜纵隔淋巴结活检提示为小细胞肺癌，转至肿瘤科行放、化疗。特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy, IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的结缔组织病，其病理改变为横纹肌非化脓性炎症。Bohan和Peter在1975年提出的诊断标准（B/P标准）中根据临床表现、实验室检查、肌电图和肌肉活检将IIM分为多发性肌炎（polymyositis, PM）和皮肌炎（dermatomyositis, DM）[1,2]。而随着对这组疾病的认识更多亚类被划分出来，欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组2004年分类诊断标准中将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌炎。目前临床中IIM以PM和DM多见，故临床诊断多首先使用B/P标准（表1）[3]。临床研究提示IIM合并肿瘤的几率约3~50%，且一些上皮源性肿瘤的副肿瘤综合症亦可出现肌炎样表现。因此对于临床考虑特发性炎性肌病的患者，是否合并肿瘤不但决定了其后续治疗方案，亦提示了疾病的预后。FDG PET/CT可早期检出肿瘤，一项多中心研究比较FDG PET/CT显像与临床联合筛查方案（包含胸腹部CT、乳腺摄影、妇科检查、超声及肿瘤标志物检测），提示其对IIM合并的肿瘤检出能力相当[4]，亦有研究认为FDG PET/CT可帮助筛查肿瘤的皮肌炎患者节省花费[5]。肌肉炎性病变是IIM的特征性临床表现，临床可根据患者肌力改变、血清肌酶、肌电图、磁共振显像和肌肉活检等方法观测、评估患者的肌肉病变。而18F-FDG作为炎性显像剂，可在PET显像中观察到IIM患者受累肌肉的高摄取，并与受累程度及血清肌酸激酶水平相关[6]；另有研究显示FDG PET/CT可发现MRI阴性的肌肉炎性病灶[7]，提示FDG PET/CT可为下一步肌肉活检定位提供依据。肺脏是IIM最常见的肌肉皮肤以外的受累脏器，研究报道约20~80%的IIM患者合并间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）。DM合并ILD较PM更为常见，且部分皮肌炎相关的ILD可短期快速进展，迅速出现呼吸衰竭并导致患者死亡，被称之为急进性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD），需临床及早治疗。目前肺高分辨CT（high resolution CT, HRCT）是无创性诊断间质性肺病的金标准，但单次HRCT无法评估病变活动性，需连续动态观察。FDG PET/CT可发现早期的RP-ILD，且其FDG摄取程度高于慢性ILD（图3,4），研究提示以高FDG摄取判断RP-ILD的诊断灵敏度和准确度分别为100%和90%[6]。FDG PET/CT可同时进行肿瘤显像和炎症显像的双重特性，使其在IIM的诊治上具有排查肿瘤、评估肌肉炎性病变和活动性间质性肺病的多重作用，推荐在临床拟诊或诊断IIM的患者使用FDG PET/CT，为后续临床诊疗提供依据[8]。
图3. 皮肌炎并发RP-ILD患者的18F-FDG PET/CT。MIP图于双肺野见不均匀性FDG摄取（A）；HRCT见双下肺胸膜下区域见少许网格状影（B），但双肺野内FDG摄取弥漫性摄取增高（SUVmax：2.6）（C,D）。患者于检查后10天后出现喘憋，30天复查HRCT见间质性肺病明显加重（E），90天后因呼吸衰竭死亡。
图4. 慢性ILD患者的18F-FDG PET/CT，双下肺HRCT所示网格状影区域未见明确异常FDG摄取。
参考文献：
1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975, 292:344-347.
2. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. 1975, 292: 403-407.
3.中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2010; 14(12): 828-831.
4. Selva-O'Callaghan A, Grau JM, Gámez-Cenzano C, et al. Conventional cancer screening versus PET/CT in dermatomyositis/polymyositis. Am J Med. 2010, 123 (6):558-562.
5. Kundrick A, Kirby J, Ba D, Leslie D, Olsen N, Foulke G. Positron emission tomography costs less to patients than conventional screening for malignancy in dermatomyositis. Semin Arthritis Rheum. 2019; 49(1):140-144.
6. Li Y, Zhou Y and Wang Q. Multiple values of 18F-FDG PET/CT in idiopathic inflammatory myopathy. Clin Rheumatol. 2017; 36(10): 2297-305.
7. Tanaka S, Ikeda K, Uchiyama K, et al. [18F]FDG uptake in proximal muscles assessed by PET/CT reflects both global and local muscular inflammation and provides useful information in the management of patients with polymyositis/dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2013 Jul;52(7):1271-1278.
8. Li Y, Wang Q, Wang X, et al. Expert Consensus on clinical applicatioin of FDG PET/CT in infection an inflammation. Ann Nucl Med. https://doi.org/10.1007/s12149-020-01449-8.
