患者56岁男性，主因“间断心悸、胸闷14年”就诊。患者14年前因乏力、阵发性心悸，休息后不能缓解，于外院行ECG检查提示：III度房室传导阻滞，给予永久起搏器植入治疗，之后症状好转，但仍间断出现心悸及胸闷症状。查体血压133/76mmHg，余未见明显异常。既往史：高血压多年。实验室检查：血常规示血红蛋白123 g/L（参考值130～175g/L），钠尿肽254pg/mL（参考值<100pg/mL），血生化、肿瘤标志物及自身抗体阴性。连续动态心电图监测（Holter）示：室性早搏101次/天，ST-T继发性改变。超声心动图（UCG）示：室间隔变薄、回声增强，室间隔基底段明显变薄，左房、左室扩大，左室射血分数减低（42.6%）。增强CT胸痛三联：心脏起搏器植入术后；冠状动脉轻度粥样硬化，CTPA未见肺栓塞征象。临床考虑不除外结节病心脏受累可能，为进一步明确诊断及评估全身病变情况，行99mTc-MIBI静息心肌灌注显像、18F-FDG心脏及全身PET/CT显像（图1、图2）。
图1奇数排为MIBI静息心肌灌注断层图像，偶数排为FDG心肌代谢断层图像
图2 FDG PET/CT MIP图及双肺门、纵隔小淋巴结断层图像
按照常规检查方法行99mTc-MIBI静息心肌灌注显像，隔日行FDG心肌代谢显像及全身显像。行心肌代谢显像前一天，患者进食高脂、低碳水化合物的饮食，于扫描前12小时禁食；检查当日注射18F-FDG显像剂前15分钟注射低剂量肝素（15U/kg）；心肌代谢显像采集结束后，行全身PET/CT显像。心肌血流灌注显像：左室增大，左室后间壁、下后壁血流灌注减低；余左室各壁放射性分布未见明显异常。心肌葡萄糖代谢显像：左室前壁近基底部、侧壁、下后壁可见放射性分布，左室心尖区、前壁近心尖、前侧壁近心尖及前间壁放射性分布呈缺损区，左侧后间壁呈放射性分布减低、缺损区。纵隔4-7区、双侧肺门多发小淋巴结，短径均小于1.0cm，大多数淋巴结密度较高，部分淋巴结FDG摄取增高（SUVmax：6.1）；扫描野内其余部位未见明确异常。②左室前壁近基底、侧壁代谢增高，血流灌注正常，考虑结节病早期可能；③左室下后壁代谢增高，血流灌注减低，考虑结节病活动期可能；④左室后间壁代谢未见增高，血流灌注减低，考虑结节病纤维化期可能；⑤左室心尖区、前壁近心尖、前侧壁近心尖及前间壁代谢减低，血流灌注正常，考虑为正常心肌；2.纵隔及双肺门多发淋巴结，多发密度较高，部分葡萄糖代谢增高，考虑非特异性摄取可能性大，建议随访。患者青中年时期出现Ⅲ度房室传导阻滞，并植入起搏器。本次入院超声心动提示室间隔明显变薄，为结节病心脏受累特点之一，核医学心肌血流灌注及18F-FDG PET/CT显像提示部分心肌节段葡萄糖代谢增高伴/不伴灌注减低。患者虽未行心内膜活检且尚无心脏外结节病受累证据，但结合患者临床症状及相应检查结果，临床倾向于结节病心脏受累。结节病（sarcoidosis）是一种多系统受累的、以器官和组织肉芽肿样病变为特征的疾病，临床上以肺和胸内淋巴结受累最常见，其他肺外受累最常见于皮肤、眼、心脏、肝、脾、肾、中枢神经系统等。结节病概述及典型的肺部受累影像表现可参见规培平台22号病例，本文将针对心脏结节病（cardiac sarcoidosis，CS）进行重点介绍。临床上CS大多作为多系统结节病累及心脏的一种表现，也可发生于孤立性CS而无其他器官组织受累证据的患者中。心脏受累常预示着预后不佳，CS死亡的患者约占总结节病死亡患者的25%[1]。CS的病理变化包括水肿、肉芽肿浸润和纤维化，可累及心脏的任何部位，心室肌受累最为常见，尤其是室间隔及左室游离壁，而心包和心内膜则相对较少累及。CS的临床症状取决于心脏受累的部位及程度，临床上可表现为无症状、房室传导阻滞、室性心律失常、心力衰竭和心源性猝死等。CS确诊的金标准为心内膜心肌活检，但由于CS的心肌受累常呈斑片状，且多累及心外膜下及中层心肌，心内膜心肌活检的灵敏度及检出率均很有限。鉴于此，2006年日本健康福利部（JMHW）标准[2]及2014年美国心律学会（HRS）及其他学会共同发布标准[3]中，除了包括心内膜心肌活检的确诊标准外，均提出了临床拟诊CS（CS的可能性≥50%）的标准，但拟诊CS仍需要在组织学或临床诊断心脏外结节病的基础上，结合患者的临床表现、心电图及影像特征等做出CS诊断。但对于没有其他系统受累证据的孤立性CS患者，诊断难度仍然很大。心电图及超声心动图是常用于可疑CS患者初步筛查及评估的检查手段。心电图可识别室性早搏、房室传导阻滞等心律失常；常见的超声心动图表现包括室壁运动异常、室壁瘤、室间隔基底部变薄、左心室扩张、右或左心室收缩或舒张功能受损等，其中室间隔基底部变薄被认为是CS患者较特异的表现。心脏增强MRI除了可评价心脏形态学及功能改变外，还可通过T2加权像监测室壁水肿及炎症活动情况，最为特异的征象为心肌组织的钆剂延迟增强，提示心肌纤维化可能大。2017年，美国核医学与分子影像学学会[1]及欧洲核医学学会[4]分别联合其他相关学会发布了核医学相关影像技术的联合专家共识文件，为CS患者行核医学检查的适应症、患者准备及影像判读等提出了针对性的指导。推荐使用18F-FDG PET/CT联合心肌血流灌注显像用于CS的影像评估。血流灌注显像中观察到的心肌灌注减少可能与心肌组织被纤维肉芽肿病变取代、局部微血管收缩及代谢异常有关；CS病灶对FDG的斑片状摄取增高则与炎症活动区域中巨噬细胞摄取FDG增加有关，因此FDG摄取增高可作为炎症活动性的标志，并可用于疗效评估中。18F-FDG PET/CT推荐用于以下几种情况中：1）已确诊心脏外结节病的患者，具有可疑的心脏症状、心电图或超声心动图异常时；2）无心脏外结节病的患者中，60岁以下发生Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞者，无明确病因的持续性室性心动过速者；3）已确诊CS患者进行治疗前基线显像及疗效评估。患者在行心脏18F-FDG PET/CT显像前一天，建议进食高脂、低碳水化合物的饮食；于扫描前12～18小时禁食；检查当日，可于注射18F-FDG前15分钟注射低剂量肝素（15U/kg）。这些措施均是为了增加血浆的脂肪酸水平，减少正常心肌对葡萄糖的生理摄取，以提高病灶的检出效率。静脉注射18F-FDG后，推荐于60min或90min后进行心脏图像采集，采集、重建过程不同机器可能有所不同。完成图像后处理后应首先对图像质量进行评估，正常心肌FDG摄取受抑制时，应表现为没有明确的18F-FDG摄取，或其摄取程度低于血池。在心脏采集结束后，推荐继续进行全身PET显像（扫描范围至少包括胸部、肝及脾），全身显像将有助于对心脏外结节病病灶的评估（尤其是肺部）、提示活检部位及与其他疾病的鉴别诊断。心肌血流灌注图像与18F-FDG代谢图像的视觉分析见下图3及表1：
图3 CS患者的PET血流灌注及18F-FDG显像模式图[1]
静息血流灌注显像 | FDG显像 | 意义 |
血流灌注及葡萄糖代谢均正常 |
正常 | 无FDG摄取 | 无CS证据 |
正常 | 弥漫FDG摄取 | 弥漫（通常为均匀性）FDG摄取可能与患者准备不佳相关 |
正常 | 仅有侧壁摄取FDG* | 可能是正常的变异表现 |
血流灌注异常或葡萄糖代谢异常 |
正常 | 局灶性FDG摄取 | 可代表早期病变 |
缺损 | 无FDG摄取 | 结节病或其它原因导致的瘢痕 |
血流灌注及葡萄糖代谢均异常 |
缺损 | 灌注缺损区域的局灶性FDG摄取增高 | 炎症活动期 |
缺损 | 弥漫FDG摄取伴局灶性FDG摄取增高（局灶性区域与灌注缺损区域一致） | 炎症活动期（伴弥漫炎症或患者准备不佳） |
缺损 | 灌注正常区域的局灶性FDG摄取 | 心肌不同节段同时存在炎症及瘢痕 |
*侧壁的轻度FDG摄取常被认为是正常的表现，尤其是当摄取比较均匀，且静息血流灌注上没有相应的缺损时
总之，18F-FDG PET/CT联合心肌血流灌注显像越来越多地应用于CS的评估中，可定性或定量地显示CS炎症活动程度，从而用于CS的诊断及疗效监测中；同时行全身PET/CT还可用于系统性结节病的整体评估、提示活检部位及疾病的鉴别诊断。1. Chareonthaitawee P, Beanlands RS, Chen W, et al. Joint SNMMI–ASNC expert consensus document on the role of 18F-FDG PET/CT in cardiac sarcoid detection and therapy monitoring. J NUCL MED, 2017;58(8):1341-1353.2. Soejima K, Yada H. The Work‐Up and Management of Patients with Apparent or Subclinical Cardiac Sarcoidosis: With Emphasis on the Associated Heart Rhythm Abnormalities: CME. J CARDIOVASC ELECTR, 2009;20(5):578-583.3. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. HEART RHYTHM, 2014;11(7):1304-1323.4. Slart RH, Glaudemans AW, Lancellotti P, et al. A joint procedural position statement on imaging in cardiac sarcoidosis: from the Cardiovascular and Inflammation & Infection Committees of the European Association of Nuclear Medicine, the European Association of Cardiovascular Imaging, and the American Society of Nuclear Cardiology. EUR HEART J-CARD IMG, 2017;18(10):1073-1089.
