作者：甘肃省人民医院核医学科 王茸 王海军
病史及检查目的：
患者女性，41岁，因“胸闷、气短5年，加重半年”入院。患者自5年前无明显诱因出现活动后胸闷、气短，近半年加重伴活动耐量下降，无发热，多次于外院就诊未确诊。既往体健。查体：口唇发绀，颈静脉无怒张，心界向左扩大，双下肢无水肿，双上肢血压对称。实验室检查：血氧饱和度88.5%（参考值：93.0%-98.0%)，氧分压58.4 mmHg(参考值：83.0-108 mmHg)，二氧化碳分压34.5mmHg(参考值：35.0-45.0 mmHg)，C反应蛋白31.1mg/L(参考值：0.0-5.0 mg/L)，血沉 37mm/h （0-20mm/h）,脑利钠肽前体590pg/ml(参考值<125 pg/ml)，自身抗体谱（-），余无特殊。超声心动提示：右心扩大，肺动脉收缩压99mmHg（参考值18-25mmHg）。颈部、四肢血管、肾动脉、腹主动脉超声未见明显异常。CT肺血管成像（CT pulmonary angiography，CTPA）示: 右肺动脉明显变窄，远端分支明显减少、纤细；肺动脉干增宽、大于同层面升主动脉管径（图1）。为进一步明确双肺血流灌注情况行99mTc-MAA肺灌注显像（图2）。
图1
图2
检查所见：
静脉注射99mTc-MAA 5mCi后,行四体位肺血流灌注平面显像，结果如下：右肺野内除隐约可见少许放射性分布外，未见明显肺显影；左肺显影基本清晰，放射性分布欠均匀，上部放射性分布多于下部。右肺未见明显血流灌注；左肺血流灌注梯度逆转，提示肺动脉高压。
临床诊断及治疗：
肺灌注显像后患者行右心导管检查，结果提示肺动脉高压。根据CTPA及右心导管结果，考虑患者存在肺动脉狭窄、肺动脉高压，结合患者临床症状、体征、实验室检查，考虑大动脉炎肺动脉累及可能性大，并给予降肺动脉压力、利尿剂及类固醇激素抗炎等治疗。一月后患者临床症状明显改善，超声心动估测肺动脉收缩压为67mmHg；肺动脉造影示：右肺动脉次全闭塞（图3A）。遂行肺动脉球囊扩张术扩张右下肺动脉，随后右下肺动脉全程显影（图3B），狭窄明显减轻。术后血氧饱和度为94.7%，氧分压78.5 mmHg，二氧化碳分压38.3mmHg，脑利钠肽前体72pg/ml。两月后随访CTPA（图4）及99mTc-MAA肺灌注显像（图5）示：右下肺动脉狭窄有所改善，右肺下叶血流灌注较前部分恢复。同时，再次行肺动脉球囊扩张术，扩张右侧叶间肺动脉及右肺中叶肺动脉外侧段。一月后再次随访99mTc-MAA肺灌注显像示（图6）：右肺中下叶组织内血流灌注改善较明显；超声心动图估测肺动脉收缩压56mmHg。
图3
图4
图5
图6
病例相关知识及解析：
肺灌注显像可以直观显示双肺血流灌注分布和受损情况，是协助诊断肺血管狭窄和闭塞性病变的灵敏方法，具有安全性高、操作简单的特点，临床通常将其用于急性肺栓塞的诊断[1]。大于等于两个肺段与通气不匹配的灌注缺损是急性肺栓塞的典型征象。随着SPECT/CT的临床应用，一些单位逐渐将胸部平扫CT替代以往的肺通气显像，并认为其诊断效能与V/Q显像相当[2]。但需要注意的是，肺灌注显像所显示的灌注缺损并不是急性肺栓塞的独有表现，任何引起肺动脉狭窄、闭塞的疾病均可以引起肺的血流灌注受损而出现类似影像表现，包括肺动脉狭窄或畸形、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、大动脉炎、肿瘤等，此时，平扫胸部CT恐鉴别困难，需进一步借助临床特征、CTPA或肺动脉造影等协助诊断。相关疾病诊断要点可参见规培平台24、83及129号病例，这里不在赘述。本文着重介绍肺灌注显像在协助诊断大动脉炎累及肺动脉中的应用。大动脉炎是一种慢性非特异性动脉炎症性疾病，目前病因尚不明确，多与自身免疫功能异常相关。主要表现为主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性、闭塞性炎症，可引起不同部位血管的狭窄或闭塞，以致病变处动脉扩张，少数可形成动脉瘤。大动脉炎多见于20-40岁育龄女性，其病理特点是受累动脉的全层慢性炎症及中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏，动脉管壁继而出现广泛不规则纤维化狭窄甚至闭塞，导致血流障碍、器官或组织缺血，并引起一系列症状。大动脉炎的临床症状表现复杂多样，常表现为发热、乏力等。在有全身性症状患者中报道有肺动脉受累者占14%-86%，但单独肺动脉受累者少见，发病率仅占大动脉炎的3%-4%。病变单纯累及肺动脉时多起病隐匿，全身症状不明显，早期容易漏诊，而患者就医时多合并中、重度肺动脉高压，以劳力性气短、活动耐量下降为表现。大动脉炎累及肺动脉会导致肺动脉压力进行性增高，最终导致右心衰竭甚至死亡。由于大动脉炎肺动脉受累临床上相对少见，诊断需要通过症状、体征、实验室及影像检查综合判断。呼吸困难等为肺动脉病变的特征性临床表现；实验室检查可出现ESR、CRP升高；肺动脉造影/CTPA可发现肺动脉多发狭窄、迂曲，管腔狭窄与扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变，肺动脉干较同层升主动脉明显增宽等；在排除其他引起肺动脉狭窄或闭塞的原因后，如先天性肺动脉狭窄或缺如、肺动脉内血栓、肿瘤、白塞病和肺部慢性感染性疾病累及肺动脉，可考虑大动脉炎累及肺动脉诊断。大动脉炎累及肺动脉时肺灌注显像表现为多发肺段、亚肺段灌注缺损，甚至一侧不显影，可与肺栓塞影像表现相似[3]。两者的鉴别要点有:1）大动脉炎累及肺动脉多见于中青年女性；2）大动脉炎累及肺动脉不伴有血栓形成的易患因素；3)相对于肺栓塞多为活动时突然起病，大动脉炎起病隐匿，病程相对较长；3）大动脉炎累及肺动脉患者多伴有血清炎性因子升高；4）大动脉炎累及肺动脉时肺灌注显像中早期受累部位多发生在上叶，而中、下叶受累见于晚期阶段，单侧肺动脉受累者以右肺受累更常见。在大动脉炎累及肺动脉合并肺栓塞等特殊情况，CTPA和肺血管造影将有助于两者鉴别。大动脉炎累及肺动脉治疗包括药物、介入和手术治疗。早期、活动期病人可予以激素、免疫抑制剂治疗。若有重要部位的严重血管狭窄，可行肺动脉介入治疗（球囊扩张或支架植入）。对重症肺动脉高压患者，为避免右心功能不全导致死亡，应尽早行肺移植手术。本例患者为青年女性，有胸闷、气短等肺动脉病变的临床表现，炎性指标升高，肺灌注显像表现为右肺血流灌注明显减低且有肺动脉高压表现，CTPA提示右肺动脉的明显狭窄及分支稀疏，排除肺动脉瘤，纤维性纵隔炎及外压性病变，综合以上信息考虑大动脉炎累及肺动脉。该患者病程长，就诊时已经并发中重度肺动脉高压，但治疗后肺血流灌注图像结果表明血流灌注得到较明显改善，同时也说明血流灌注显像可用于客观评价临床治疗效果。
参考文献：
1.王茸,王海军,曹云山等.肺灌注联合CT肺动脉成像对肺动脉狭窄合并肺动脉高血压的诊断价值[J]. 兰州大学学报(医学版),2018,44(05)
2.陈聪霞,姚稚明,郭悦, 等.肺灌注SPECT显像/同机低剂量CT融合显像诊断急性肺栓塞的价值[J].中华核医学与分子影像杂志,2018,38(10):649-653. DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2018.10.001.
3.Mekinian A, Devos P, Mirault T, et al. Pulmonary perfusionscintigraphy: A tool to detect the presence of pulmonary artery involvement inTakayasu's arteritis[J]. Presse Médicale, 2012, 41(2):e37-e42.
