首页
>继续教育>病例报告
(129)肺灌注显像用于慢性血栓栓赛行肺动脉高压的诊断与随访
2019-07-01 15:30 浏览次数:

作者:甘肃省人民医院 王茸 王海军


病史及检查目的:

患者女性,58岁,因“劳力性气短7年,加重5个月”就诊。患者自7年前无明显诱因出现活动后气短,5个月前受凉后症状加重,D-dimer:2.07ug/ml(参考值<0.5ug/ml),行CT肺血管造影(computed tomography pulmonary angiography, CTPA)示双肺动脉及其分支管腔内见多发充盈缺损(图1),诊断为急性肺栓塞,予华法林钠片口服抗凝治疗,但呼吸困难症状改善不明显。查体:口唇轻度发绀,颈静脉无怒张,心界向左扩大,双下肢无水肿,右下肢可见静脉曲张。实验室检查:血氧饱和度84.6% (参考值>95%),氧分压53.5mmHg(参考值83-108mmHg),二氧化碳分压31.2mmHg(参考值35-45mmHg),D-dimer:0.23 ug/ml,脑利钠肽前体(NT-proBNP)570pg/ml(参考值<125pg/ml)。超声心动:右房室腔增大,肺动脉收缩压97mmHg(参考值18-25mmHg),提示肺动脉高压。复查CTPA相应肺动脉未见明显充盈缺损(图2),双肺未见明确结构异常,临床考虑存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压可能,为明确诊断行肺灌注显像(图3)。

图1 肺栓塞华法林钠治疗前CTPA


图2 肺栓塞华法林纳治疗后CTPA


图3 

 

检查所见:

静脉注射99mTc-MAA 5mci后行四体位肺血流灌注显像,结果如下:双肺显影清晰,放射性分布不均匀,右肺上叶部分前段、后段,右肺中叶,下叶背段、前基底段、后基底段、外基底段及左肺上叶部分前段、上舌段、下叶前内基底段、外基底段及后基底段可见多发小楔形放射性稀疏缺损区


检查意见:

双肺多发小楔形血流灌注减低,且患者CTPA示肺组织未见异常改变,结合病史,考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压可能。

 

最终临床诊断及治疗:

患者进一步行右心导管检查提示肺动脉平均压:53mmHg;肺动脉造影提示多支肺动脉弥漫性病变,以双下肺为著,血流欠佳,可见网格样病变(图4)。结合病史及影像表现,考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断明确。后患者行经皮肺动脉球囊扩张成形术,扩张术后肺动脉造影示狭窄明显减轻,血流较前改善。一月后随访,患者的临床症状有所改善,超声心动图检查估测肺动脉收缩压下降,肺灌注显像提示右肺中叶外段、下叶后基底段及左肺下叶外基底段、后基底段血流灌注有所恢复(图5 箭头所示)。


图4 

图5 经皮肺动脉球囊扩张成形术后肺灌注显像


病例相关知识及解析:

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞,肺动脉压力进行性升高,最终导致右心功能衰竭为特征的疾病。根据2003年WHO对肺动脉高压的分类,CTEPH属于肺动脉高压的第4大类,是一种可能治愈的肺动脉高压。

CTEPH可发生于任何年龄,中老年多发,中位年龄为63岁[1],其发病率尚不明确。传统观念普遍认为,CTEPH是急性肺栓塞的长期并发症,急性肺栓塞患者6个月、1年及2年后CTEPH的发病率分别为1%、3.1%、3.8%[2]。但约40%的CTEPH患者无明显的既往血栓形成病史[1],提示急性肺栓塞并不是CTEPH发生的唯一病因。目前认为CTEPH的病理生理过程包括血栓栓塞和血管重构的双重作用:急性肺栓塞或肺内原位血栓形成后,肺血管内血栓不能完全溶解或反复栓塞,血栓以及局部低氧微环境等因素可致肺动脉内皮受损,进而触发肺动脉中膜肥厚、外膜增生,导致血管重塑,管腔狭窄闭塞,血管阻力增加,引起肺动脉压力增高,最终导致右心负荷加重甚至右心衰竭。有研究指出,血栓形成史、遗传或获得性易栓倾向、凝血与纤溶机制异常等多种因素参与了CTEPH的发生[2]

典型的CTEPH患者可在一次或反复多次肺栓塞后出现进行性加重的呼吸困难、运动耐量下降,其他症状还包括胸痛、咯血、晕厥等。也可无急性肺栓塞病史而只有劳力性呼吸困难、疲劳等肺动脉高压症状。随病情进展,肺血管床受损严重,肺动脉高压持续加重,患者可出现右心衰竭的表现,如口唇发绀、下肢水肿、颈静脉怒张等,并最终死亡。

2018年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》指出CTEPH的诊断标准为[3]:经过3个月以上规范化抗凝治疗后,影像学证实存在慢性血栓,右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg,且除外血管炎、肺动脉肉瘤等其他病变。根据病史、临床表现、体征及辅助检查疑诊CTEPH的患者,首先可完成超声心动筛查有无肺动脉高压的表现,常用判断指标包括右心增大及估测肺动脉收缩压大于50mmHg。对于临床疑诊或超声心动检查提示肺动脉高压的患者,可经过进一步检查以明确CTEPH的诊断,主要包括V/Q显像、CTPA、右心导管检查和肺动脉造影。

肺灌注显像可以直观地显示双肺血流灌注的分布和受损情况,在显示小血管病变或微小栓塞引起的亚肺段灌注缺损方面具有一定的优势,具有较高的灵敏度和阴性预测值。V/Q显像对CTEPH诊断的敏感性>97%,是CTEPH的首选影像学筛查方法[2]。CTEPH典型特征为多发肺段或亚肺段的与通气不匹配的灌注缺损区。若V/Q显像阴性,可基本排除CTEPH。但是由于特异性较差,当V/Q阳性时,需除外其他原因引起肺血流灌注障碍的疾病,如静脉闭塞性疾病、肺血管炎等。肺灌注SPECT/CT融合显像技术将肺灌注断层图像与CT断层扫描所得的解剖图像相融合,可有效解决肺段影像叠加的问题,能够对灌注异常区域进行定位,发现更多亚肺段及外周型肺栓塞,并且可以除外部分其他原因引起的肺灌注减低,提高诊断敏感性与特异性。

CTPA也为临床诊断CTEPH常用的影像学方法,对栓塞病变部位、阻塞程度以及右心结构功能评估等有较高价值,同时对于鉴别肺血管外病变有重要作用。但由于CTPA对于段以下为主的栓塞性病变敏感度欠佳,因此CTPA阴性无法排除CTEPH。

综合临床表现及影像学检查考虑CTEPH可能性大的患者,则需完善肺动脉造影及右心漂浮导管检查以确诊CTEPH。肺动脉造影可确定慢性血栓栓塞是否存在、明确栓塞部位及程度。右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况,测量肺血管压力、心排血量等指标。这两种检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”。

因CTEPH中导致血管狭窄的因素包括机化的血栓和重构的血管壁,只有通过手术清除机化的血栓与增厚的血管壁,才可能从根本上解决引起肺动脉高压的机械性梗阻。肺动脉血栓内膜剥脱术是目前CTEPH的首选治疗方式,适用于主干、叶、段肺动脉受累的情况。对手术耐受性差,或血栓位于远端手术不可及部位的患者可行经皮肺动脉球囊扩张成形术

V/Q显像在CTEPH的诊断和治疗随访中均发挥重要作用。在临床工作中,我们会遇到经过规律抗凝治疗的急性肺栓塞患者临床症状缓解不明显,但D-dimer为阴性且CTPA未提示有血栓存在的情况,这时我们需结合患者肺动脉压力,识别V/Q显像的典型表现,向临床提示CTEPH诊断的可能性。


参考文献:

1.杨冬竹,吴大勇,马荣政, 等.应用核素肺通气/灌注显像评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压抗凝治疗疗效[J].中华核医学与分子影像杂志,2018,38(7):481-484. DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2018.07.006

2.Kharat A, Hachulla AL, Noble S, et al.Modern diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension[J].Thrombosis Research, 2018(163):260-265.

3.Johns CS, Swift AJ, Rajaram S, et al.Lung perfusion: MRI vs. SPECT for screening in suspected chronic thromboembolic pulmonary hypertension[J]. Journal of Magnetic Resonance Imaging, 2017, 46(6):1693



友情链接 Friendship link
Produced By 大汉网络 大汉版通发布系统