作者：山西医科大学第一医院核医学科 武萍 武志芳

病史及检查目的：

患者男性，56岁，因“发现双下肢麻木1年，颈部肿物1月”就诊。患者1年前出现双下肢麻木伴针刺样疼痛，1个月前发现左颈部肿物。颈部超声提示左颈部多发类圆形低回声结节，大者直径约1.4cm，边界清，内部血流丰富。双下肢肌电图提示周围神经病变。既往史：5年前曾因左颈部肿物行手术切除，病理提示淋巴结炎性增生。实验室检查白细胞7.39×10⁹/L（参考值4-10×10⁹/L），红细胞4.51×10¹²/L（参考值4-5.5×10¹²/L），血小板473.0×10⁹/L↑（参考值100-300×10⁹/L），血红蛋白139g/L（参考值120-160g/L），血钙2.34mmol/L（参考值2.08-2.6mmol/L），肌酐68μmol/L（参考值44-133μmol/L），尿素3.95mmol/L（参考值2.86-8.2mmol/L）；肿瘤标志物阴性；血、尿M蛋白阴性。查体：前胸、后背皮疹伴色素沉着、瘙痒；双下肢可凹性水肿，以左下肢为著。为协助诊断行¹⁸F-FDG PET/CT显像（图1、图2）。

图1.MIP图，左侧颈部FDG摄取增高淋巴结，肝脾稍大，皮下水肿

图2. T8椎体、右侧第9后肋、L2椎体、右侧髋骨病变，双侧胸腔积液

检查所见：

左侧颈动脉鞘周围可见多发FDG摄取增高灶（SUV_max分布在2.4-17.1），相应部位CT见肿大淋巴结影，大者约1.4×1.3cm。双侧胸腔及心包内可见液性密度影，未见明显FDG摄取增高。肝脾形态饱满，脾脏FDG摄取程度略高于肝脏。脊柱多个椎体、右侧第9后肋、双侧髋骨及左侧股骨头可见多发FDG摄取增高灶（SUV_max分布在1.6-29.6），同机CT相应部位可见大小不等溶骨性骨质破坏，部分呈膨胀性改变，大部分病灶边缘可见完整环形硬化。胸、腰背部皮下可见广泛磨玻璃样密度影，FDG摄取轻度增高（SUV_max：1.3）。余部位FDG摄取及结构未见异常。

检查意见：

全身多发骨质破坏伴FDG代谢增高；左颈部多发FDG代谢增高淋巴结；肝脾增大伴脾脏FDG代谢轻度增高；双侧胸腔积液及心包积液；皮下水肿；综合考虑POEMS综合征可能，建议右侧第9后肋及左侧颈部淋巴结活检。

临床最终诊断：

患者行右侧第9后肋活检，病理考虑浆细胞瘤；左颈部淋巴结活检符合Castleman病。骨穿浆细胞比例未见异常，流式细胞术未检测到单克隆浆细胞。结合患者临床症状及体征，临床最终诊断为POEMS综合征。

病例相关知识及解析：

POMES综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的临床症候群，较为罕见。该综合征最早由Crow和 Fukase提出,也被称为Crow-Fukase综合征。其临床表现主要为多发周围神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)、皮肤病变 (skin changes) 。1980年Bardwick 等取本病五大临床特征的英文首字母，正式命名为POEMS综合征。该综合征发病机制不明，发病率男性高于女性，男女比例2~3:1，发病年龄为26~80岁,45岁左右多见。

临床诊断POEMS综合征可参照下列诊断标准：1）强制标准：多发周围神经病变、单克隆浆细胞增殖性疾病；2）主要标准：骨硬化病变、Castleman病、血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）升高；3）次要标准：视乳头水肿、器官肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、血管外容量过载（外周水肿、胸腔积液、腹水及心包积液）和血小板增多。确立诊断需要满足强制标准中的两项以及至少1条主要标准和1条次要标准^[1]。由此诊断标准可以看出，POEMS综合征的确诊依赖于临床表现、影像学及实验室检查。

影像学检查是POEMS综合征的重要辅助诊断工具，可以发现骨病变、Castleman病、器官肿大、血管外容量过载等征象。影像学检查中最常见的表现为骨病变,主要累及脊柱、肋骨及骨盆，可表现为单发或多发的成骨（骨硬化）性、溶骨性、混合性骨质改变，其中以硬化性骨病变最常见（图3^[2]），国外报道约95%的POEMS综合征患者有此表现，另外也可表现为伴有硬化边的溶骨性或混合性骨质改变。常规影像学检查由于多为局部成像，虽然有时能发现部分病灶，但由于其影像表现不具有特异性，对临床诊断帮助有限。PET/CT作为融合功能与解剖结构为一体的检查手段，对骨病变检测的灵敏度及特异性优于X线检查。有研究报道POEMS综合征骨病变的FDG摄取程度浮动范围很大（SUV_max分布在2.6-21），同一患者的不同病灶摄取程度也不一致，这可能与疾病慢性病程中陈旧性病灶与新发病灶共存有关。PET/CT全身显像还可发现脏器肿大，尤其肝、脾、淋巴结肿大。本病肝、脾肿大一般为轻、中度，很少出现类似淋巴瘤或白血病浸润所致的巨大肝脏或脾脏，脾脏可表现FDG代谢增高，肿大的淋巴结病理学表现主要为Castleman病或反应性增生。PET/CT还可显示皮下水肿、多浆膜腔积液、肺动脉高压等与本病相关的征象。当所有PET/CT阳性征象集合在一起时，便提示出POEMS综合征的疾病特征。另外，由于骨病灶治疗后不会有明显缩小或消失，常规影像手段并不能用于POMES综合征骨病变的疗效评估，而PET/CT则可以通过观察治疗前后病灶代谢变化来判断疗效。

图3

本例患者PET/CT表现为全身多发骨病变，淋巴结、肝、脾增大同时伴淋巴结、脾脏FDG代谢增高，双侧胸腔积液、心包积液及皮下水肿，再加上患者临床症状及实验室检查，满足POEMS综合征诊断的1条强制标准，1条主要标准及若干次要标准，临床高度怀疑为该病。但患者血、尿M蛋白均为阴性，骨穿浆细胞未见异常，缺少单克隆性浆细胞增殖性疾病这条强制标准的证据，无法确立诊断。之后临床根据PET/CT提示，对右侧第9后肋FDG代谢增高病灶进行组织病理学检查，证实为浆细胞瘤，最终诊断为POEMS综合征。

POEMS综合征的骨骼病变表现需与下列疾病鉴别：1）骨转移瘤：通常有既往或新发肿瘤病史，患者往往骨痛明显，PET/CT全身成像有利于原发肿瘤的检出；2）多发性骨髓瘤：以多发穿凿样溶骨性破坏为主，硬化型少见；而硬化性和混合性改变多见于治疗后的患者，与POEMS综合征骨骼损害表现相反，另外患者年龄常偏大（70-80岁），常伴骨痛，血或尿中存在M蛋白，有肾功能损伤表现，无多发周围神经病变及VEGF升高等临床特征；3）骨斑点症：为硬化性骨发育形成障碍，部分有家族史，往往无症状，好发于长管状骨的骨端骨松质及肩胛骨、骨盆、腕骨等扁骨和不规则骨，越靠近关节，病灶越密集、密度越高，病灶一般不摄取FDG。

小结：

PET/CT为全身大视野成像，可将多系统受累情况一并观察，从而显示出疾病的特征。对于POEMS综合征，若将PET/CT影像表现与临床表现和实验室检查结合，做出诊断是可能的。而对于疑似病例，PET/CT还可以为临床提示活检部位，提高疾病诊断的准确率。

参考文献：

1.Dispenzieri A.Poems syndrome: 2017 Update on diagnosis, risk stratification, and management[J]. American Journal of Hematology, 2014, 89(2):213-223.

2.宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征99Tc~(m)-MDP全身骨显像分析[J].中国医学影像技术,2014,30(04):579-582.