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(122)颅内表皮样囊肿PET/CT表现
2019-05-15 08:37 浏览次数:

作者:沧州市人民医院核医学科 李欢 杨彬 吴新娜;北京大学肿瘤医院核医学科 王雪鹃


病史及检查目的:

患者女性,62岁,主因咳嗽、咳痰半年余,加重伴周身不适10天入院。无头晕、咯血、发热、盗汗及消瘦。二便正常。既往支气管炎病史10余年,否认手术、外伤史;否认肝炎、结核等病史。实验室检查:血常规、血生化、肿瘤标志物均未见异常。为排除恶性肿瘤行18F-FDG PET/CT检查(图1-2)。

图1


图2 


检查所见:

左侧颞叶内侧见不规则混杂密度肿块,以脂肪密度为主,跨小脑幕,最大截面大小约3.7×1.9cm,未见明确FDG摄取(图1)。第三脑室及侧脑室增宽。脑室及大脑沟回内见多发脂肪密度灶,均未见异常FDG摄取(图2)。余大脑皮层各叶放射性分布均匀,未见明显异常FDG摄取。余扫描野内全身其他部位未见明确占位性病变及异常FDG摄取。


检查意见:

1)头部+体部18F-FDG PET/CT显像未见明确恶性病变征象;

2)左侧颞叶不规则混杂密度肿块,跨小脑幕,脑室及大脑沟回内多发脂肪密度灶,均未见高代谢;第三脑室及侧脑室增宽;考虑表皮样囊肿伴破裂。

 

最终诊断与随访:

患者入院行颅内占位切除,术后病理回报:(左侧颅中窝)检材为单纯鳞状上皮碎屑及无结构过角化物,符合表皮样囊肿(图3)。


图3 (HE染色)镜下见单纯鳞状上皮碎屑及无结构过角化物

 

病例相关知识及解析:

颅内表皮样囊肿或上皮样囊肿,又称胆脂瘤或珍珠瘤,是脑内生长缓慢的良性肿瘤。发病率较低,约占全部颅内肿瘤的0.2%-2.6%。男性发病略多于女性(1.2:1),年龄分布很广,以20-50岁多见。50%以上的病变发生于桥小脑角区,其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障[1]

颅内表皮样囊肿起源于外胚层,发病原因不明,推测可能由于胚胎发育第3-5周神经管闭合期间,神经组织与外胚层不完全分离使外胚层细胞残留于神经沟内所致[2]。其囊壁含有复层鳞状上皮,囊内含有上皮细胞碎屑、丰富的角蛋白、胆固醇结晶及多量的脂肪组织。表皮样囊肿存在两种形态,其中扁平型形态无规则,肿瘤顺着蛛网膜下腔蔓延,往往呈现“见缝就钻”的特点;团块型常见于硬膜外,多为球形,其密度比较混杂。

颅内表皮样囊肿出生时即存在,但是由于生长缓慢,一般到成年期才出现症状。颅内表皮样囊肿破裂较为少见,自发性破裂是最常见的破裂原因。其主要原因可能是年龄依赖性荷尔蒙的改变引起腺体分泌增多,导致肿瘤快速增长所致,也有学者认为与头部运动,特别是脑组织的搏动有关[3]。破裂后内容物进入蛛网膜下腔和脑室系统,可引起急、慢性化学性脑膜炎,可堵塞导水管引起脑积水。临床症状不具特征性,常见表现包括头痛、癫痫、感觉或运动障碍、短暂性脑缺血发作等,重则昏迷,甚至死亡,部分患者也可无任何症状体征。

CT和MRI是诊断颅内表皮样囊肿的有效手段。CT影像表现为边界较为清楚、形态无规则性、均匀性低密度影,少数表现出混杂密度,一般增强后无强化,偶尔会出现边缘轻度弧形增强。MRI显示病灶T1WI为高于脑脊液的低信号,T2WI呈高信号,FLAIR成像有高有低,一般高于脑脊液信号(图4)。在脑室、蛛网膜下腔或脊髓中央管内发现脂肪滴是确诊颅内表皮样囊肿破裂的首要条件。CT可表现为蛛网膜下腔、脑室内散在低密度影,CT值介于-120-20HU,但CT显示微小脂肪滴不如MRI。MRI T1WI脂肪滴呈高信号,与低信号脑脊液和中等信号脑实质形成鲜明对比,是发现脂肪滴的最佳序列,脂肪抑制序列可进一步确定脂肪滴的性质(图5)。脂肪滴在脑沟、脑池内积聚较多可形成铸型,在脑室内积聚较多时可形成脂肪-脑脊液平面(图6)。表皮样囊肿多不摄取18F-FDG,但部分病灶破裂后,若继发炎症或感染时,亦可出现FDG浓聚。


图4 右侧脑桥小脑角表皮样囊肿


图5 蛛网膜下腔及侧脑室内脂肪滴,T1WI呈高信号,脂肪抑制序列呈低信号


图6 T1WI示双侧侧脑室前角可见脂肪-脑脊液信号


本例患者无明显临床症状。18F-FDG PET/CT显示左侧颞叶内侧不规则混杂密度肿块,以脂肪密度为主,跨小脑幕;脑室及大脑沟回内见多发脂肪密度灶;肿块及脂肪密度灶均未见异常放射性摄取;故考虑为表皮样囊肿伴破裂。

颅内或椎管内查到含有脂肪性物质的肿瘤,也可见于皮样囊肿、畸胎瘤或颅咽管瘤。皮样囊肿含有中胚层和外胚层结构,内可见脂肪、毛发、皮脂腺等;囊壁或肿瘤内可有钙化;多呈圆形,边缘锐利,多位于中线。畸胎瘤含有2到3种胚胎成分,多为不均质的肿块,以实性成分为主,伴有瘤内血管及钙化等,可伴有小囊变,成熟的畸胎瘤可见毛发、骨骼或牙齿。颅咽管瘤好发于鞍区,肿瘤有包膜,边界清楚,可伴蛋壳样钙化,肿瘤信号复杂,占位效应明显,增强扫描后肿瘤实性部分呈明显不均匀强化,囊性部分呈弧形或环状强化。

    

参考文献:

 施增儒,秦志宏,王中秋,主编. 脑先天性遗传性疾病CT、MRI诊断学. 上海:上海科学技术文献出版社,1997.

2  Takanobu Kaido,Atsuo Okazaki,Shin IchiroKurokawa,et al. Pathogenesis of intraparenchymalepidermoid cyst in the brain: a case report and review of the literature. SurgNeurol,2003,59: 211.

3  程敬亮,任翠萍,李树新,等. 中枢神经系统皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的CT和MRI诊断[J].中华放射学杂志,1998,32(2):124-126.

4  Nguyen B D , Mccullough A E . Rupturedepidermal cyst mimicking cutaneous melanoma on F-18 FDG PET/CT[J]. RadiologyCase Reports, 2008, 3(1):125.


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