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(142)Castleman病PET/CT显像一例
2019-10-16 13:42 浏览次数:

作者:北京大学人民医院核医学科 郝科技 王茜


病史及检查目的:

患者男性,27岁,因乏力、纳差1月余,间断发热1月,腹胀半月余入院。患者1月前无明显诱因出现乏力、纳差,之后间断发热,体温波动在37-38℃之间,午后及夜间为著,半月前开始出现腹胀、尿少伴双下肢水肿,抗感染治疗效果不佳。体格检查左侧颈部及双侧腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结,大者位于左侧腹股沟区,直径约2.0cm,质软,无压痛。超声检查示双侧颈部、腋窝及腹股沟可见多发肿大淋巴结,皮髓质结构尚清,未见明显异常彩色血流信号。实验室检查:红细胞3.13×1012/L4.3-5.8×1012/L),血红蛋白86g/L130-175g/L),血小板73×109/L125-350×109/L),白蛋白31.8g/L40-55g/L),尿素7.90mmol/L2.8-7.2 mmol/L),肌酐148umol/L59-104 umol/L),尿酸614umol/L208-428 umol/L),白细胞介素6 14.0pg/ml0-7 pg/ml),狼疮5项、抗dsDNA抗体、肿瘤标志物均正常,腹水普通细菌涂片及染色及浓缩查结核杆菌均阴性。患者之后行左侧腹股沟淋巴结活检,病理结果示:Castleman(透明血管型)。为了解全身病变情况行PET/CT显像(图1-6)。

1 PET/CT MIP

检查所见:

双侧颈部、腋窝、腹主动脉周围及腹股沟可见多发FDG轻度摄取增高的小淋巴结影,较大者短径约1.3cm,部分形态较圆,FDG摄取最高处位于左肾中下部水平腹主动脉周围,SUVmax3.2。双侧胸腔、心包、腹盆腔见水样密度影,以腹盆腔为著,未见明显FDG摄取;脾脏略增大,FDG摄取略高于肝脏(SUVmax3.3);扫描范围内富含红骨髓区域骨FDG摄取普遍增强(脊柱SUVmax4.3),同机CT骨质形态及密度均未见明显异常;扫描范围皮下脂肪组织密度增高,内见较多索条影,以腹盆部为著,FDG摄取略增高,SUVmax:1.3;全身余部位未见明显异常结构改变或FDG摄取。

双侧颈部FDG摄取增高淋巴结


双侧腋窝FDG摄取增高淋巴结,双侧胸腔积液,心包积液


腹主动脉旁FDG摄取增高淋巴结,腹腔积液,皮下水肿


脾脏略增大,FDG摄取与肝脏等同


富含红骨髓区FDG摄取增高

 

检查意见:

1FDG PET/CT显像未见恶性病变及局灶性感染征象

2、全身多发FDG代谢轻度增高小淋巴结伴多浆膜腔积液,可符合多中心型Castleman病表现。

3、脾脏稍大伴FDG代谢轻度增高,富含红骨髓区域骨骼弥漫FDG代谢增高,考虑与发热及贫血有关。

 

临床最终诊断及随访:

结合PET/CT及淋巴结组织病理学结果,临床最终考虑为多中心Castleman(透明血管型)。患者随后行6CHOP方案化疗,临床症状随之好转,复查PET/CT上述病灶均消失(图7)。

治疗后复查PET/CT,原病灶相应层面未见异常

 

病例相关知识:

Castleman (Castleman disease, CD ) 是一种少见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病,亦称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生症,由CastlemanTowne1954年首次报道。目前CD病因和发病机制尚不清楚,可能与病毒感染(EB病毒,人疱疹病毒8)、血管增生、细胞因子调节异常(如白细胞介素6表达增加)等有关。CD可以发生于身体任何部位的淋巴结,多见于胸腔内(尤其是纵隔),颈、腹部次之,累及淋巴结外器官较罕见,可以发生于肾上腺、四肢和躯干的皮下组织等。CD根据淋巴结组织病理学形态分为透明血管型、浆细胞型和混合型;又根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为单中心型和多中心型。单中心型CD多见(约占75%),好发于青壮年,仅累及单个淋巴结区域,多无明显临床症状或症状轻微,病理类型以透明血管型多见(90%),手术切除为主要治疗方法,术后大多预后良好,很少需要辅以放化疗。多中心型则多见于中老年,累及多个淋巴结区域,以浆细胞型和混合型为主,常伴有全身炎性反应症状,如发热、贫血、消瘦、肝脾大、多浆膜腔积液等。约50%的多中心型CD患者与人疱疹病毒8型(HHV-8)感染相关,而无病毒感染者被视为特发性,特发性中心型CD有时因伴有某些特殊的临床表现,又被定义为一些特殊的综合征,如POEMS综合征(本平台上第128号病例)、TAFRO综合征(以血小板减少、全身性水肿、骨髓纤维化、肾功能异常、器官肿大为主要临床特征的系统性炎症疾病)等。对于多中心型CD需进行个体化治疗,往往需辅以化疗和(或)放疗,预后较差,易复发。尽管大多数CD病例为良性,但仍有少数病例,特别是多中心型CD在病程发展中会转化为其他类型的恶性肿瘤,如淋巴瘤、浆细胞瘤、树突状网织细胞肉瘤、卡波西肉瘤等,且一旦发生转化,患者的预后往往很差。

CD临床表现多样,无特征性,仅靠临床症状、影像及实验室检查难以确诊,需切除病灶进行组织病理学检查才能明确诊断。通常肉眼观病变组织呈大小不等的圆形或椭圆形结节,表面光滑,边界清。镜下透明血管型CD的特征性表现为生发中心异常并伴有血管玻璃样变。淋巴结中一个反应性淋巴滤泡内可见多个生发中心,滤泡间带的血管增生,一个或几个小静脉穿透滤泡,可产生棒棒糖样外观;另一个特征性表现为套区淋巴细胞增生,呈同心圆状或洋葱皮样包绕着一个或多个退行性转化的生发中心。浆细胞型特征性表现为滤泡间弥漫性浆细胞增生,可见Russell小体,滤泡间小血管增生及血管壁玻璃样变不明显;混合型兼具透明血管型和浆细胞型两者组织学特点,但均不典型。

根据以往报道,FDG PET/CT检查中,不管是单中心还是多中心CD,病灶对FDG的摄取程度变化较大。尽管有人提出多个病灶中若出现局部病灶的更高摄取往往提示恶变,但尚未见到有关病灶FDG摄取与病理类型的关系的研究。因此,CDPET/CT早期诊断涉及与以下疾病的鉴别:1)淋巴瘤:常表现为多部位淋巴结肿大,病灶体积往往较大,有融合趋势,FDG代谢程度较高,而钙化、囊变及坏死少见;2)结节病:常表现为双侧肺门对称性淋巴结肿大,可累及双肺,表现为肺内多发小结节,淋巴结FDG代谢较高;3)淋巴结结核:典型表现为淋巴结肿大,密度不均,其内可见坏死或钙化,活动性淋巴结结核常FDG代谢程度较高,中心坏死区呈FDG代谢减低区;4)结缔组织病:多种结缔组织病可见全身多发淋巴结肿大,但多呈对称性分布,淋巴结体积相对较小,FDG代谢轻-中度增高,一些患者可见与相应疾病特征相对应影像表现(如关节、肌肉、皮肤等病变处FDG高代谢)。

尽管本例患者的PET/CT图像与结缔组织病表现相近,但临床及实验室检查并无结缔组织病诊断的证据。由于该患者在PET/CT检查前已确诊CD,可通过PET/CT观察病灶数目及分布范围,帮助选择适宜的治疗方案;而在治疗后,PET/CT还可用于疗效评估及复发的诊断。 

参考文献:

1.Piris MA, Aguirregoicoa E, Montes-Moreno S, et al. Castleman Disease and Rosai-Dorfman Disease. Seminars in Diagnostic Pathology.2018; 35: 44–53.

2.DingQ, Zhang J, Yang L. (18)F-FDG PET/CT in multicentric Castleman disease: a case report.Ann Transl Med. 2016 Feb;4(3):58. doi: 10.3978/j.

3.丁重阳,王聪,李天女.Castleman病的18F-FDG PET/CT显像特点[J].中华核医学与分子影像杂志,2015,35(1):14-17.


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